Congenital retinal septum (Ablatio falciformis retinae congenita)

Abstract

Purpose: To report a case of the congenital retinal septum that is a rare disease. Materials and Methods: B.K., a 27-year-old man. The right eye was examined, and the pictures were taken. His left eye eviscerated due to uncontrolled glaucoma. 8 years ago. Results: The patient was born as a premature of 25 weeks. He mentioned that the YAG laser iridotomy was applied to the right eye for 6 times due to intermittent angle-closure glaucoma, and argon laser photocoagulation was applied to prevent the retinal detachment. The unconnected visual acuity was 20/400 and there was no difference with the glasses. He had horizontal nistagmus. In the fundus,- there was a falciform retinal fold together with the vessels that begins from the optic disc and reaches to the inferior temporal peripheral retina and corpus ciliare. The macula was not evident. The retinal pigmentation due to photocoagulation was seen in two sides of the septum. There were also some pigment clusters in the temporal peripheral retina. There was no evident finding of the retinopathy of prematurity and no active retinal traction on the fold. Conclusion: Ablatio falciformis retinae congenita or congenital retinal septum is a rare disease which is usually bilateral and its etiology is not known. The first case in the literature of Turkish Ophthalmology had been published by Ü. Bengisu and the fourth case had been published by Büyükyıldız and Başar. The patient is being presented a new case.

Özet

Amaç: Nadir rastlanan bir hastalık olması nedeniyle olgu sunumu. Yöntem-Gereçler: B.K., 27 yaşında erkek hasta. Sol gözü glokomdan evisere edilmiş ve protez konmuş. Sağ gözün rutin muayenesi yapıldı, fotoğrafları çekildi. Bulgular: Hasta 25 haftalık prematüre doğmuş. Çeşitli merkezlerde nistagmus, glokom ve prematüre retinopatisi gibi tanılarla izlenmiş. Sol gözü 8 yıl önce, kontrol edilemeyen glokom nedeniyle evisere edilmiş. Hasta, sağ gözüne entermitan açı kapanması glokomu nedeniyle 6 kez YAG lazer iridotomi, dekolman oluşumundan korunmak amacıyla da argon lazer fotokoagülasyon uygulandığını belirtiyor. Sağ görme 0.05 olup tashihle artmamakta, hafif horizontal nistagmus izlenmekteydi. Fundusta optik diskten, damarları da içine alarak alt temporal periferiye uzanan, oldukça belirgin falsiform (orak şeklinde) retina kıvrımı saptandı. Makula seçilemedi. Temporal periferide pigment kümeleri ve retina kıvrımının iki yanında fotokoagülasyona bağlı pigmantasyonlar görüldü. Prematüre retinopatisine ait belirgin bir bulgu ve septumda aktif bir traksiyon gözlenmedi. Sonuç: Ablatio falciformis retinae congenita veya konjenital retina septumu olarak da bilinen retina kıvrımı etiyolojisi bilinmeyen, genellikle bilateral, nadir rastlanan bir hastalıktır. Türk oftalmoloji literatüründe ilk olguyu U. Bengisu yayınlamış, 4. olgu ise, Büyükyıldız ve Başar tarafından yayınlanmıştır. Hasta, yeni bir olgu olarak sunulmaktadır.