Treatment and prognosis in patients with secondary orbital melanoma

Abstract

Purpose: To evaluate the clinical features, property of treatment and prognosis in patients with orbital melanoma.Material and Methods: Between June 1996 and January 2006, seventeen eyes of the seventeen patients with orbital melanoma were evaluated retrospectively at the Department of Ophthalmology, Ankara University Faculty of Medicine. Following incisionel/excisionel biopsy of the orbital melanoma, external beam radiotherapy was administered in the presence of positive surgical margins in histopathologic examination and chemotherapy was given in the presence of systemic metastasis. Results: There were ten males and seven females. The mean age at diagnosis was 55.9 years (range; 33 to 71 years). Diagnosis of the primary tumor was choroid melanoma in eight patients, conjunctival melanoma in four patients, conjunctival-caruncul melanoma in two patients, ciliary body melanoma in two patient and conjunctival and eyelid melanoma in one patient. Fourteen patients had orbital involvement at the time of diagnosis; three patients developed orbital involvement subsequently at a mean period of 43.3 months (range; 17-67 months). We performed orbital exenteration in eleven patients (total exenteration in seven patients, eyelid-sparing exenteration in four patients), enucleation in four patients and orbitotomy in one patient. We didn't apply any surgical treatment in one patient because of the presence of distant metastases. External beam radiotherapy was used in nine patients. Additionally chemotherapy was used in five because of the presence of systemic metastasis. The mean follow-up time after orbital involvement was 24.6 months (range: 7-83 months). The mean follow-up time after initial diagnosis was 40.8 months (range: 12-83 months). At the end of the follow-up, 14 patients were alive with disease, three patient died of metastatic disease. Discussion: Orbital melanoma usually develops from orbital extension of uveal and conjunctival melanomas. Orbital involvement is a risk factor for systemic metastasis. Combinations of surgical treatment, external beam radiotherapy and chemotherapy were used in these patients.

Özet

Amaç: Orbita melanomlu olgularda klinik, tedavi özellikleri ve prognozun değerlendirilmesi. Materyal-Metod: Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı'nda Haziran 1996 ile Ocak 2006 tarihleri arasında orbita melanomu tanısı ile tedavi edilen 17 olgunun 17 gözü retrospektif olarak incelendi. Önce orbita melanomunun insizyonel/eksizyonel biyopsisi yapıldı, ardından patolojik incelemede cerrahi sınırda tümör varsa orbital radyoterapi yapıldı, sistemik metastaz varlığında kemoterapi uygulandı. Bulgular: Olguların 10'u erkek, 7'si kadındı. Yaş ortalaması 55.9 (33-71) yıl idi. Sekiz olguda koroid melanomu, 4 olguda konjonktiva melanomu, 2 olguda konjonktiva-karunkül melanomu, 2 olguda siliyer cisim melanomu, bir olguda ise konjonktiva ve kapak melanomu vardı. Onyedi olgudan 14'ünde kliniğimize başvurduğu sırada orbita yayılımı mevcutken diğer 3 olguda tanı sırasında orbita yayılımı yoktu. Bu 3 olguda orbita tutulumu için geçen zaman ortalama 43.3 (17-67) aydı. Kliniğimizde orbita tutulumu için 7 olguda total ekzenterasyon, 4 olguda subtotal ekzenterasyon, 4 olguda enükleasyon, bir olguda orbitotomi yapıldı. Bir olguda sistemik metastaz varlığı nedeniyle cerrahi uygulanmadı. Dokuz olguya eksternal radyoterapi (50-55 Gy) yapıldı. Beş olguya sistemik metastaz geliştiği için kemoterapi (sisplatin-dakarbazin) uygulandı. Bir olguda kemoterapiye ek olarak interferon a 2b tedavisi uygulandı. Orbita tutulum sonrası izlem süresi ortalama 24.6 (7-83) aydı. İlk tanıdan itibaren izlem süresi ise ortalama 40.8 (12-83) aydı. Beş olguda sistemik metastaz saptandı. İzlem sonunda 14 olgu yaşıyor, 3 olgu ise ex oldu. Tartışma: Serimizde orbita melanomu sıklıkla koroid ve konjonktiva melanomunun se-kondef orbita yayılımı sonucu görülmektedir. Orbita yayılımı varlığı sistemik metastaz için risk faktörüdür. Bu olgularda cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi içeren çeşitli kombinasyon tedavileri uygulanmaktadır.