Clinical and treatment features of orbital neurogenic tumors

Abstract

Purpose: To evaluate the clinical and treatment features of orbital neurogenic tumors. Material and Method: The records of 35 patients with orbital neurogenic tumors who were diagnosed and treated at Ankara University Faculty of Medicine, Department of Ophthalmology, between 1998 and 2011 were evaluated retrospectively. Results: Orbitotomy via a cutaneous approach was performed in 21 (60%) cases and orbitotomy via a transconjunctival approach was performed in 7 (20%) cases. Three (8%) cases had been operated at different centers. Four (12%) cases were diagnosed clinically. Total excisional biopsy was performed in 11 (31.4%) cases, subtotal excisional biopsy was performed in 7 (20%), and incisional biopsy was performed in 10 (28.6%) cases. 14 (40%) 35 cases were diagnosed as meningioma, 12 (34%) as peripheral nerve sheath tumor, and 9 (26%) cases were diagnosed as optic nerve glioma. Six (43%) meningioma cases were optic nerve sheath meningioma, 5 (36%) were sphenoid wing meningioma, 2 (14%) were ectopic meningioma, and 1 (7%) was perisellar meningioma. Six (50%) of peripheral nerve sheath tumors were schwannoma, 2 (16%) were solitary neurofibroma, 4 (34%) were plexiform neurofibroma. External beam radiotherapy was performed in 15 (42.8%) cases, cyberknife radiosurgery in 1 (2.8%) , chemotherapy in 1 (2.8%), and enucleation ( because of neovascular glaucoma and vitreous hemorrhage) was performed in 1 (2.8%) case. Discussion: The most common orbital neurogenic tumors are meningioma, peripheral nerve sheath tumor, and optic nerve glioma. For meningioma and glioma, external beam radiotherapy is required; for schwannoma and solitary neurofibroma, total excisional biopsy is the preferred treatment. The success of visual and anatomic results are high after treatment. (Turk J Ophthalmol 2013; 43: 335-9)

Özet

Amaç: Orbita nörojenik tümörlerinin klinik ve tedavi özelliklerinin değerlendirilmesi Gereç ve Yöntem: Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı Tümör Bölümünde 1998-2011 yılları arasında orbital nörojenik tümör tanısı alan 35 hastanın dosyaları retrospektif olarak tarandı. Sonuçlar: Olguların yaş ortalaması 28.3 yaş (2-67) idi. Başvuruda 20 (%57) olguda proptozis, 11 (%31) olguda göz hareketlerinde kısıtlılık vardı. Olguların 21ine (%60) cilt yoluyla, 7sine (%20) konjonktival yolla orbitotomi yapıldı. Olguların 3ü (%8) daha önce dış merkezde opere edilmişti. 4 (%12) olguya klinik olarak tanı konuldu. Olguların 11ine (%31,4) total eksizyonel biyopsi, 7sine (%20) subtotal eksizyonel biyopsi, 10una (%28,6) insizyonel biyopsi yapıldı. Histopatolojik ve klinik tanıya göre olguların 14ünde (%40) menenjiom, 12sinde (%34) periferik sinir kılıfı tümörü, 9unda (%26) optik sinir gliomu saptandı. Menenjiom olgularının 6sı (%43) optik sinir kılıf menenjiomu, 5i (%36) sfenoid kanat menenjiomu, 2si (%14) ektopik menenjiom, 1i (%7) perisellar menenjiomdu. Periferik sinir kılıfı tümörlerinin 6sı (%50) schwannom, 2si (%16) izole nörofibrom, 4ü (%34) pleksiform nörofibromdu. Ek tedavi olarak, olguların 15ine (%42,8) eksternal radyoterapi, 1ine (%2,8) cyberknife radyocerrahisi, 1ine (%2,8) kemoterapi, 1ine (%2,8) ise enükleasyon (absolu göz, neovasküler glokom ve vitreus hemorajisi nedeniyle) uygulandı. Olguların ortalama izlem süresi 28,2 (1-98) aydı. Tart flma: Orbitanın nörojenik tümörleri içinde en sık görülenler sırasıyla menenjiom, periferik sinir kılıfı tümörleri ve optik sinir gliomudur. Gliom ve menenjiomlarda tedavi yöntemi olarak eksternal radyoterapi uygulanmaktadır. Periferik sinir kılıfı tümörlerinden izole nörofibrom ve schwannomda total eksizyon uygulanmaktadır. Tedavi sonrası görsel ve anatomik başarı oranı yüksektir. (Turk J Ophthalmol 2013; 43: 335-9)