A Case of Best Disease Accompanied by Pachychoroid Neovasculopathy

Abstract

The aim of this case presentation is to describe ocular findings of a 22-year-old patient with Best vitelliform macular dystrophy accompanied by pachychoroid neovasculopathy. Color fundus photography, fundus autofluorescence (FAF), optical coherence tomography (OCT), and optical coherence tomography angiography (OCTA) images were reviewed. Fundoscopic examination showed bilateral yellowish vitelliform-like submacular deposits. FAF revealed these deposits as hyperautofluorescent spots. OCT showed flat irregular pigment epithelial detachments corresponding to these submacular deposits. OCT showed choroidal thickening and dilatation of the large outer oval choroidal vessels. Fundus fluorescein angiography could not be performed because the patient was pregnant. En face OCTA images of the choriocapillaris illustrated the choroidal neovascular network. In this case report, we describe for the first time the coexistence of Best vitelliform macular dystrophy and pachychoroid neovasculopathy with OCTA images enabling visualization of the neovascular network in a patient with contraindication for fluorescein angiography

Özet

Bu olgu sunumunun amacı, pakikoroid neovaskülopatinin eşlik ettiği 22 yaşındaki bir Best vitelliform maküla distrofisi olgusununoküler bulgularını tanımlamaktır. Hastanın renkli fundus fotoğrafı, fundus otofloresans (FOF), optik koherens tomografi (OKT) veoptik koherens tomografi anjiyografi (OKTA) görüntüleri değerlendirildi. Fundoskopik muayenede bilateral sarı renkli vitelliformbenzeri submaküler birikintiler mevcuttu. FOF görüntülemede bu birikintiler hiperotoflöresan spotlar olarak ortaya çıktı. OKT’de, sözkonusu submaküler birikintilere karşılık gelen sığ düzensiz pigment epitel dekolmanları izlendi. OKT koroidal kalınlaşmayı ve dış ovalkoroid damarlarının dilatasyonunu gösterdi. Hastanın gebe olması nedeniyle fundus flöresein anjiyografi çekilemedi. Koryokapillariseait en-face OKTA görüntüleri koroidal neovasküler ağı ortaya koydu. Bu olgu sunumunda, flöresein anjiyografi için kontraendikasyonubulunan bir olguda OKTA’nın neovasküler ağı gözler önüne sermesiyle Best vitelliform makula distrofisinin pakikoroid neovaskülopatiile birlikteliği ilk kez tanımlanmış oldu