Progressive Visual Loss Without Retinal Detachment in Stickler Syndrome: An Uncommon and Novel Presentation

Stickler Sendromunda Retina Dekolmanı OlmaksızınProgresif Görme Kaybı: Nadir ve Yeni Bir Klinik Tablo

Radgonde AMER, Ana NAVARRETE, Adva KIMCHI, Jaime LEVY, Vardiella MEINER, Claudia YAHALOM

Abstract

Stickler syndrome is known to cause visual handicap due to the high incidence of retinal detachment. We aim to present an unusualcase of a child with Stickler syndrome who had progressive visual loss secondary to atrophy of the outer retinal layers not associatedwith retinal detachment. This is a descriptive case report of a 9-year-old child with ocular history of high myopia who presented to ourinstitution with suboptimal visual acuity in both eyes. After 2 years of follow up, he developed unilateral progressive visual loss withmarked atrophy of the outer retinal layers and peripheral vascular leakage. Such a presentation has not been previously described in theliterature to the best of our knowledge.

Özet

Stickler sendromunun, yüksek retina dekolmanı insidansı nedeniyle görme güçlüğüne neden olduğu bilinmektedir. Retina dekolmanı ile ilişkili olmayan dış retina tabakalarının atrofisine sekonder progresif görme kaybı gelişen Stickler sendromlu bir çocuk olguyu sunmayı amaçladık. Bu olgu sunumunda, her iki gözde görme keskinliğinde azalma ile başvuran ve ileri miyopi öyküsü olan 9 yaşında bir çocuk olgu tanımlanmıştır. İki yıllık takip sonrası hastada dış retina tabakalarında belirgin atrofi ve periferik vasküler sızıntının eşlik ettiği tek taraflı progresif görme kaybı gelişti. Böyle bir klinik tablo literatürde bildiğimiz kadarıyla daha önce tanımlanmamıştır.