Surgical treatment methods of Chiari malformation type I and the role of the neurophysiological tests in choosing these methods

Chiari malformasyonu tip I de cerrahi tedavi yöntemleri ve bunların seçiminde nörofizyolojik bulguların rolü

Abstract

The Chiari malformation is a congenital anomaly of the hindbrain. It is characterized by downward displacement of brainstem and cerebellum to the cervical spinal canal. If there are progressive neurological deficits and associated pathologies, surgical therapy is necessary. In this study, 35 patients with Chiari malformation type I were presented. The patients were divided to three groups according to their associated pathologies. In all cases pre and postoperative brainstem auditory and somatosensorial evoked potentials have been done. Three of them haven't had surgical treatment, 32 patients have been operated by choosing the method according to their neurological findings and neurophysiological tests. Eleven patients without associated pathologies have been treated by craniovertebral decompression. In one case, anterior decompression has been done. Five patients with syringomyelia have had syringopleural shunting, 2 patients with syringomyelia have had craniovertebral decompression and 8 patients have been treated by craniovertebral decompression and syringopleural shunt. In 3 patients with hydrocephalus only ventriculoperitoneal shunting have been done. In one patient with hydrocephalus and syringomyelia, both syringopleural and ventriculoperitoneal shunting have been applied. Another patient who had brain stem compression, has been treated with ventriculoperitoneal shunting and craniovertebral decompression. Postoperatively, most of the patients showed recovery in different degrees. Our results have shown that surgical therapy is necessary in Chiari malformation type I. Neurophysiological tests have an important role in planning the surgical treatment and follow-up in Chiari malformation type I.

Özet

Chiari Malformasyonu beyin sapı ve serebellumun servikal spinal kanala doğru yer değiştirdiği konjenital bir anomalidir. İlerleyen nörolojik defisitler ve ek patolojiler varsa cerrahi tedavi gereklidir. Bu çalışmada Chiari malformasyonu tip I tanısı alan 35 hasta, eşlik eden patolojilerine göre 3 gruba ayrılarak sunuldu. Nöroradyolojik tetkiklere ek olarak nörofizyolojik testlerle (beyinsapı işitsel ve duyusal uyarılmış potansiyeller) incelendi. Bunlara göre cerrahi kararı verilip, yöntem seçimi yapıldı, üç olguya herhangi bir girişim uygulanmazken, 32 olguya klinik ve nörofizyolojik bulgularına göre cerrahi tedavi uygulandı. Sadece Chiari Malformasyonu olan 11 olguya kranyovertebral dekompresyon uygulanırken, 1 olguya anterior dekompresyon yapıldı. Beraberinde siringomyelisi olan 5 olguya yalnız siringoplevral shunt, 2 olguya yalnız kranyovertebral dekompresyon, 8 olguya ise hem siringoplevral shunt hem de kranyovertebral dekompresyon uygulandı. Beraberinde hidrosefalisi olan 5 olgudan 3 üne ventriküloperitoneal shunt takılırken, 1 olguya ventriküloperitoneal ve siringoplevral shunt birlikte takıldı. Beyin sapı bası bulguları olan bir olguda da kranyovertebral dekompresyon+ventriküloperitoneal shunt birlikte uygulandı. Postoperatif dönemde hastaların büyük kısmında değişik derecelerde düzelme görüldü. Chiari malformasyonu tip I de olguların büyük kısmının cerrahi tedaviden yarar gördüğü, nörofizyolojik testlerin cerrahi tedavi yönteminin planlanmasında ve hastaların takibinde yardımcı olabildiği saptandı.