Physical Examination and Neurological Evaluation in Craniosynostosis Cases; ICPI, Hydrocephalus, Mental Status, Epilepsy, Endocrine Problems, Additional Malformations

Kraniosinostoz Olgularında Fizik Muayene ve Nörolojik Değerlendirme; KİBA, Hidrosefali, Mental Durum, Epilepsi, Endokrin Sorunlar, Ek Malformasyonlar

Abstract

Craniosynostosis is the pathologic condition of skull resulting from early closure of one or more sutures. It is typically diagnosed by careful inspection and a simple x-ray of the skull. Once diagnosed, it is important to determine whether the disease is part of a syndrome or not. While there are no significant neurological findings other than skull deformity in single suture synostoses, there is a wide spectrum of findings such as increased intracranial pressure (ICP), hydrocephalus, mental retardation, chiari malformation and epilepsy in multisuture (sendromic) synostoses and secondaries. Common symptoms (such as abnormal facial development, midface hypoplasia, cranial anomalies, upper extremity anomalies) in craniofacial syndromes occur in syndromic cases. There are findings related to additional malformations, genetic disorders and other systems findings that accompany multisuture synostoses and secondary ones. These cases should be evaluated and treated for these pathologies in the preoperative period, as well as for craniosynostosis correction. This will increase the success of the surgeon by reducing the mortality and morbidity

Özet

Bir veya birden fazla sütürün erken kapanması sonucu ortaya çıkan patolojik durum olan kraniosinostozda tipik olarak dikkatli inspeksiyonla saptanan şekil bozukluğu ve basit bir grafi ile tanı mümkündür. Tanı konulduktan sonra, hastalığın izole mi olduğu ya da bir sendromun parçası olup olmadığı saptanması önemlidir. Basit, tek sütür sinostozlarında şekil bozukluğu dışında belirgin nörolojik bulgu yokken, mültisütür sinostozlarında (sendromik) ve sekonder olanlarda kafaiçi basınç artışı (KİBA), hidrosefali, zeka geriliği, chiari malformasyonu ve epilepsi gibi çok geniş spektrumda bulgular vardır. Ancak bunlar değişik oranlarda tek sütür sinostozlarında da görülebilir. Sendromik olanlarda kraniofasial sendromlardaki ortak bulgular (anormal yüz gelişimi, orta yüz hipoplazisi, kafatabanı gelişme anomalisi, üst ekstremite anomalileri) görülür. Ayrıca mültisütür sinostozlarında ve sekonder olanlarda eşlik eden ek malformasyonlar, genetik bozukluklar ve diğer sistemleri ilgilendiren bulgular da vardır. Bu nedenle bu olguların cerrahi öncesi dönemde bu patolojiler açısından da taranması ve kraniosinostozun düzeltilmesi dışında bunların da tedavi edilmesi gereklidir. Bu da mortalite ve morbiditeyi azaltarak cerrahın başarısını artıracaktır