Diagnosis, Management and Surgical Principles in Posterior Fossa Hemangioblastomas and Rare Tumors such as Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor and Lhermitte-Duclos

Posterior Fossa Hemanjioblastomalarında ve Atipik Teratoid/ Rabdoid Tümör, Lhermitte-Duclos gibi Nadir Görülen Diğer Tümörlerde Tanı, Tedavi ve Cerrahi Prensipler

Abstract

Hemangioblastomas of the central nervous system are benign tumors. They present sporadically or in association with von HippelLindau disease. They are mostly located in the cerebellum, the brainstem, and the spinal cord. Atypical teratoid/rhabdoid tumor is a rare, extremely malignant embryonal tumor of the central nervous system, and occurs mostly in children under three years of age. Lhermitte-Duclos disease or dysplastic cerebellar gangliocytoma is a cerebellar disorder with features of cerebellar malformation, hamartoma, and benign neoplasma. These posterior fossa tumors are reviewed with their various characteristics.

Özet

Merkezi sinir sisteminde görülen hemanjioblastomalar iyi davranışlı tümörlerdir. Sporadik veya von Hippel-Lindau hastalığı ile ilintili olarak gelişirler. Hemanjioblastomalar en çok serebellum, beyin sapı ve omurilikde yerleşir. Atipik Teratoid/Rabdoid Tümör merkezi sinir sisteminin ender görülen, çoğunlukla üç yaşın altındaki çocuklarda ortaya çıkan, son derece kötü huylu embriyonel tümörüdür. Lhermitte-Duclos hastalığı veya Displastik Serebellar Gangliositoma, serebellumun malformasyon, hamartoma ve benign neoplazm özellikleri gösteren bir bozukluğudur. Posterior fossada yerleşimli bu tümörler çeşitli özellikleri ile gözden geçirilmiştir.