Molecular Biology of Pediatric Glial Tumors

Abstract

Gliomas constitute approximately 60% of all pediatric brain tumors. Despite same or similar histological appearance pediatric intracranial gliomas can exhibit different clinical behavior due to molecular heterogeneity. Recent developments in molecular biology have made significant contributions to understanding of the tumor biology in pediatric gliomas. This review aims to summarize the current understanding of tumor biology in pediatric gliomas. Correlations between the molecular subset and clinical behavior in pediatric gliomas will be summarized.Molecular characteristics will be discussed for pilocytic astrocytomas, pilomyxoid astrocytomas, pleomorphic xantoastrocytomas, subependymal giant cell astrocytomas, oligodendrogliomas, oligoastrocytomas, high grade asstrtoyctomas, pediatric glioblastomas, diffuse intrinsic pons gliomas, and gangliogliomas. In pediatric gliomas, molecular genetic markers provide valuable information on the tumor biology of these tumors.

Özet

Gliomlar, çocukluk çağındaki beyin tümörlerinin yaklaşık %60'ını oluşturur. Histolojik tanısı aynı olsa da moleküler heterojeniteye bağlı olarak farklı biyolojik davranışlar gösterebilirler. Son yıllarda yapılan moleküler biyolojik çalışmalar bu tümörlerin biyolojik davranışlarının anlaşılması konusunda büyük katkı sağlamıştır. Bu yazının amacı pediatrik gliomların tümör biyolojisi konusunda güncel anlayışın özetlenmesidir. Bu derlemede farklı pediatrik gliom alt tiplerinde moleküler-genetik bulgular ve klinik davranış arasındaki bağlantılar ortaya konulacaktır. Pilositik astrositomlar, pilomiksoid astrositomlar, pleomorfik ksantoastrositom, subependimal dev hücreli astrositom, oligodendrogliom, oligoastrositom, yüksek gradeli astrositomlar, pediatrik glioblastom, diffüz intrensek pons gliomları ve gangliogliomlardaki moleküler genetik bulgular özetlenecektir. Pediatik yaş grubundaki gliomlarda moleküler genetik belirteçler bu tümörlerin biyolojik davranışı konusunda önemli bilgiler sağlar.