Pleomorphic Xanthoastrocytoma

Abstract

Pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA) is a rare and slow growing tumor that accounts for less than 1% of all central nervous system astrocytomas. They were classified as “pleomorphic xanthoastrocytoma Grade 2” tumors under the title of “other astrocytic tumors” in “the 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System”. Mitosis increase and necrosis are seen in some of the PCAs. This group of PXAs has been classified as “anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma (aPXA) Grade 3” in the new classification. Pleomorphic xanthoastrocytoma is a low-grade glioma that is thought to be caused by subpial astrocytes due to superficial locations and excessive reticular fibers. In a young patient, PXA should be considered primarily in the presence of a tumor which is consistent with the clinical findings, has a cystic component, shows contrast enhancement on imaging, has an immunohistochemical profile of BRAFV600E positive, and is IDH1 negative and morphologically a pleomorphic astrocytoma. In this review, information about the clinical features, magnetic resonance imaging scans, molecular studies, tumor biology, diagnosis and treatment models of PXAs are presented according to recent studies

Özet

Pleomorfik ksantoastrositom (PKA), tüm santral sinir sistemi astrositomlarının %1’inden azını oluşturan nadir ve yavaş büyüyentümörlerdir. “2016 Dünya Sağlık Örgütü Santral Sinir Sistemi Tümör Sınıflaması”nda “diğer astrositik tümörler” başlığı altında“pleomorfik ksantoastrositom Grade 2” tümörler olarak sınıflandırılmışlardır. PKA’ların bir kısmında mitoz artışı, nekroz görülmektedir.Bu grup PKA’lar yeni sınıflamada “anaplastik pleomorfik ksantoastrositom (APKA) Grade 3” olarak yerini almıştır. Pleomorfikksantoastrositom, superfisiyal yerleşimleri ve retikülin liflerindeki fazlalık nedeniyle subpial astrositlerden kaynaklandığı düşünülendüşük dereceli gliomlardır. Genç bir hastada kliniği ile uyumlu, görüntülemelerde kistik komponenti olan ve kontrast tutan,immünohistomkimyasal profili BRAFV600E pozitif, IDH1 negatif ve morfolojik olarak pleomorfik bir astrositom olan bir tümördeön planda PKA düşünülmelidir. Bu derlemede PKA’ların kliniği, manyetik rezonans görüntülemeleri, moleküler çalışmaları, tümörbiyolojisi, tanı ve tedavi modeliteleri ile ilgili olan bilgiler son yapılan çalışmalara göre anlatılmaktadır.