Congenital Brain Tumours-Neonatal Brain Tumours

Abstract

Congenital brain tumors are defined as tumors that develop in utero and occur during the prenatal period and in the first 60 days of life. Although they are very rare, they constitute the majority of congenital tumors and make up 1.9-0.5% of all childhood tumors. The most common forms in the literature are teratomas, gliomas, embryonic tumors, and choroid plexus tumors. Teratomas constitute one-third to one-half of these and 0.5% of all intracranial tumors are seen in this age group. Macrocephaly and hydrocephalus are the most common findings at birth. Radiological methods facilitate the detailed examination of the cranial cavity in the prenatal and postnatal period and enable early diagnosis. The treatment includes maximal surgical excision and chemotherapy. Surgical difficulties in removing large tumors, life-threatening bleeding, and increased toxicity during adjuvant chemotherapy are common. Due to treatment limitations in this age group, the first series were mostly identified as autopsy findings. In recent years, the histological and molecular features have become well known. Advanced technological possibilities and new clinical series published as a result of a multidisciplinary approach have shown that the prognosis is not so bad and may be even better than in more advanced age groups for some molecular types

Özet

Doğumsal beyin tümörleri prenatal dönemde ve hayatın ilk 60 gününde gelişip, farkedilen, görülen tümörler olarak tanımlanmaktadır.Doğumsal beyin tümörleri oldukça seyrek olmasına karşın doğumsal tümörlerin büyük kısmını oluştururlar ve tüm çocuklukçağı tümörlerinin %1,9-0,5’ini kapsarlar. Literatürde en sık yayınlananlar sıra ile teratomlar, gliomlar, embriyonel tümörler vekoroid pleksus tümörleridir. Teratomlar bunların 1/3’ü ile yarısını ve bu yaş grubunda görülen tüm intrakranial tümörlerin %0,5’nioluşturmaktadırlar. Doğumsal beyin tümörlerinde makrosefali ve hidrosefali doğumda en sık saptanan bulgulardır. Ultrasonografi,BT veya MR görüntüleme prenatal ve postnatal dönemde kranyal kavitenin ayrıntılı incelenmesini kolaylaştırır ve erken tanıya olanaksağlar. Tedavileri maksimal cerrahi eksizyon ve kemoterapiyi içerir. Küratif cerrahi sırasında büyük boyuttaki tümörleri çıkarmaktakicerrahi zorluklar, hayatı tehdit eden kanamalar ve adjuvan kemoterapi sırasında artan toksisite yaygındır. Bu yaş grubundaki tedavisınırlamaları nedeni ile llk seriler daha çok otopsi bulgusu olarak tanımlanmışlardır. Son yıllarda bunların histolojik ve molekülerözellikleri iyice tanınmaya başlanarak, tümör davranış biçimindeki rolleri ortaya konulmuştur. İlerleyen teknolojik olanaklar vemultidisipliner yaklaşım sonucu yayınlanan yeni klinik seriler prognozun bu kadar kötü olmadığını ve bazı moleküler tiplerinde dahaileri yaş gruplarına göre daha iyi olabileceğini göstermiştir.