Medulloblastoma — AJIndex

Abstract

Medulloblastoma is the second most common primary malignant brain tumour after childhood gliomas. Four variants with different genetic mechanisms have been identified. Genetic studies show that these subgroups also contain different subtypes. The wide range of symptoms seen, especially in the paediatric group, leads to late diagnosis. Hydrocephalus is observed in most of the patients at the time of diagnosis. The treatment consists of a combination of craniospinal radiotherapy and adjuvant chemotherapy following surgical intervention. Severe late sequelae are seen with standard treatment protocols. Developing specific therapies that can prevent these sequelae through genetic research has been planned in recent years. We aim to present a detailed review of medulloblastoma including the symptomatology, radiology, diagnostic workup and medical and surgical management.

Özet

Medulloblastom çocukluk çağının gliyomlardan sonra en sık görülen primer malign beyin tümörüdür. Farklı genetik mekanizmalarasahip 4 varyantı tanımlanmıştır. Yapılan genetik çalışmalar bu alt grupların da farklı alt tipleri içerdiğini göstermektedir. Özelliklepediyatrik grupta görülen geniş semptom yelpazesi geç tanı konulmasına yol açmaktadır. Hastaların büyük bir kısmında tanı anındahidrosefali izlenir. Tedavi cerrahi müdahaleyi takiben kraniyospinal radyoterapi ve adjuvan kemoterapi kombinasyonlarından oluşur.Standart tedavi protokollerinde şiddetli geç dönem sekelleri görülmektedir. Son yıllarda yapılan genetik araştırmalarla bu sekellerinönüne geçebilecek spesifik tedavilerin geliştirilmesi planlanmaktadır. Bu yazıda medulloblastomun yönetimi güncel veriler ışığındadeğerlendirilmiştir.