Brainstem Gliomas

Abstract

Brainstem gliomas define a heterogeneous group of neoplasms that arise within the brainstem consisting of the mesencephalon, pons and medulla oblongata, and at other locations between the diencephalon and the cervical spinal cord. These tumors occur predominantly in children and constitute 10-20% of pediatric central nervous system tumors. Despite the frequent appearance of the triad of cranial nerve paralysis, ataxia, and long tract signs, the development of vomiting, headaches, behavioral changes, persistent hiccups, memory loss, recurring nightmares, urinary incontinence, and other symptoms within a wide spectrum is also possible. Magnetic resonance imaging provides a great advantage for the correct diagnosis and treatment planning of brainstem gliomas. There is no standardized treatment approach and surgery, radiotherapy, chemotherapy, steroids, targeted therapy, immunotherapy, and various other treatment modalities are considered depending on the patient as these lesions constitute a heterogeneous group of neoplasms and are located among eloquent brainstem structures.

Özet

Beyinsapı gliomları anatomik olarak kranial kısımda diensefalon, kaudal kısımda omurilik ile sınırlı; mesensefalon, pons ve medullaoblangatanın oluşturduğu beyinsapından köken alan heterojen bir tümör grubunu tanımlamaktadır. Sıklıkla çocuklarda görülmekteolup pediatrik santral sinir sistemi tümörlerinin yaklaşık %10-20 sini kapsamaktadır. Hastalarda başvuru sırasında klasik triad olarakkranial sinir felci, ataksi ve uzun traktus bulguları sıklıkla görülmesine rağmen; kusma, baş ağrısı, davranış değişiklikleri, inatçı hıçkırık,hafıza kaybı, sık kâbus görme, idrar kaçırma gibi çok geniş spektrumda belirti ve bulgular görülebilmektedir. Özellikle manyetikrezonans görüntüleme modalitelerinin kullanıma girmesi ile birlikte beyinsapı gliomlarının doğru teşhisinde ve tedavi planlamasındaciddi bir avantaj sağlanmıştır. Heterojen bir neoplastik grubu içermesi ve elegan beyinsapı yapılarını içermesi nedeniyle standardizeedilmiş bir tedavi yöntemi olmayıp; cerrahi, radyoterapi, kemoterapi, steroid kullanımı, monoklonal antikor, immünoterapi gibi çeşitlitedavi modaliteleri hasta bazlı olarak değerlendirilmektedir