Tumefactive multiple sclerosis: Case report and review of the literature

Deniz YERDELEN, Semih GİRAY, Başak KARAKURUM, Sibel KARACA, Sibel BENLİ, Mehmet KARATAŞ

Abstract

ABSTRACT Tumefactive Multiple Sclerosis: Case Report and Review of the Literature Scientific background: Tumefactive multiple sclerosis (MS) is a rare variant ofb MS. It has been reported that this disorder characterized by large, demiyelinating lesions has displayed a monophasic course or subsequently it could develop into typical MS. However, in some patients with MS, tumefactive demiyelinating lesions could be encountered during the course of the disease. In such cases, other demiyelinating disease, MS variants, primary central nervous system vasculitis, glioma or other neoplasms should also be taken into consideration in differential diagnosis. In the diagnosis of such large lesions, physiologic magnetic resonance imaging (MR!) investigations have also been recommended as an alternative to brain biopsy in recent-years. Although the disease has been reported to display an aggressive course in some limited MS cases in whom new-onset attack characterized by tumefactive lesion is present, the effect of these large lesions on the prognosis of MS patients have not conclusively been identified. Objective: To report the case of a forty-year-old female whose tumefactive MS plaque has been identified in the acute attack characterized by behavior and personality changes with a diagnosis of relapsing-remitting MS (RRMS) and compare the obtained data with' the literature findings. Material and methods: Routine neurological examination and biochemical investigations, infectious and collagen vascular disease tests, evoked potential studies, cerebrospinal fluid examination, oligoclonal band analysis, conventional MRI and diffusion weighted MRI methods were performed. Results: Tumefactive demiyelinating lesion has been identified in a case with a diagnosis of RRMS and, radiological and clinical improvement was observed by means of pulse steroid treatment. Conclusions: Tumefactive lesions may develop in typical RRMS cases during the course of the disease and physiologic MRI methods have been observed to be useful in the diagnosis of these lesions. Contrary to the limited literature findings, the relatively good prognosis identified in the present case with such a lesion has been found to be significant. The clinical significance of these large plaques should be revealed through more comprehensive studies to be conducted.

Özet

Bilimsel zemin: Tümefaktif multipl skleroz (MS), MS'in nadir görülen bir varyantıdır. Geniş, demiyelinizan lezyonlarla karakterize olan bu tablonunmonofazik seyjr-gösterdiği veya sonradan tipik MS'e dönüşebildiği bildirilmiştir. Bununja birlikte bazı MS'li olgularda hastalığın seyri sırasında tümefaktif demiyelinizan lezyonlara rastlanılabilir. Bu durumlarda ayırıcı tanıda diğer demiyelinizan hastalıklar, MS varyantları, primer santral sinir sistemi vasküliti ile glioma ve diğer tümörler de düşünülmelidir. Bu tip geniş lezyonların tanısında son dönemde beyin biyopsisine alternatif olarak fizyolojik manyetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemeleri de önerilmektedir. Tümefaktif lezyonla karakterize, yeni atağının olduğu gösterilmiş sınırlı sayıdaki MS olgusunda, hastalık seyrinin agresif bir süreç izlediği bildirilmesine karşın bu geniş lezyonların MS hastalarında, prognoz üzerindeki etkisi tam belirlenememiştir. Amaç: Relapsing-remitting MS (RRMS) tanısıyla takipte iken kişilik ve davranış değişikliği ile karakterize yeni atak bulguları olan ve MRG'de tümefaktif MS plağı saptanan 40 yaşındaki kadın olguyu bildirmek ve olguyla ilgili elde edilen verileri literatür bilgileri ışığında tartışmak. Gereç ve Yöntemler: Rutin nörolojik muayene ve biyokimyasal incelemeler, enfeksiyöz ve kollajen doku testleri, uyarılmış potansiyel çalışmaları, serebrospinal sıvı incelemesi, oligokional band araştırması ve konvansiyonel MRG ile diffüzyon ağırlıklı MRG tetkikleri yapıldı. Sonuçlar: RRMS tanılı olguda tümefaktif demiyelinizan lezyon tanınmış ve pulse steroid tedavisi ile klinik ve radyolojik düzelme izlenmiştir, izlenimler: Tipik RRMS olgularında hastalığın seyri sırasında tümefaktif lezyonun gelişebildiği ve bu lezyonların tanınmasında fizyolojik MRG yöntemlerinin faydalı olduğu görülmüştür. Kısıtlı literatür bilgilerinin tersine bu tipte lezyonu saptanan olgumuzdaki göreceli iyi prognoz dikkat çekici bulunmuştur. Bu geniş plakların klinik önemi yapılacak daha kapsamlı çalışmalarla ortaya konulmalıdır.