Neurosarcoidosis and partial motor seizure

Abstract

Scientific BACKGROUND: Sarcoidosis is a multisystem involving inflammatory disorder. Although neurological involvement according to clinical criteria is present in 5-16% of cases, a study in autopsy series showed that clinical diagnosis is only made in half of patients with neurosarcoidosis. However, isolated neurological involvement is rare. CASE: A 48-year-old woman with partial seizures of one-year duration admitted to our clinic with headache. Neurological examination at the time of admittance was normal, cranial MRI demonstrated that the lesion enlarged and an additional lesion located in mesencephalon was found. During follow-up since skin lesions and respiratory symptoms arose, she was diagnosed as possible neurosarcoidosis. High dose parenteral methylprednisolone resulted in significant improvement. CONCLUSION: Headache is the most frequent symptom and cranial neuropathies are the most commonly encountered manifestation in neurosarcoidosis. Seizures are reported in 15% of cases throughout the course of the disease and in 10% of cases as presenting finding. In our patient, neurological involvement preceeded systemic findings and diagnosis was based on biopsy. Spontaneous recovery is possible, however, progression is reported in 30% of cases. Both clinical and radiological findings of our patient improved significantly after high dose steroids and this treatment was tolerated by patient.

Özet

Bilimsel zemin: Sarkoidoz pek çok sistemi etkileyen enflamatuvar bir hastalıktır. Nörolojik tutulum, klinik kriterlere göre sarkoidoz olgularının %5-9’unda belirlenmekteyken, otopsi serilerinde bu oran %25’e kadar yükselmektedir, bununla beraber sistemik tutulum olmadan gelişen nörosarkoidoz olgularına nadir rastlanmaktadır. OLGU: Özgeçmişinde 1 yıl önce başlayan basit parsiyel nöbetler dışında bilinen hastalık olmayan 48 yaşında kadın hasta kliniğimize baş ağrısı şikâyeti nedeniyle başvurdu. Başvuru sırasındaki nörolojik muayenede özellik yoktu, kraniyal görüntülemede sağ pariyeto-oksipital bölgede talamusa ulaşan, kontrast tutan lezyon ve mezensefalonda ödem bulgusu saptandı. Seyri sırasında cilt lezyonları ve solunum sistemiyle ilgili belirtiler gelişmesi nedeniyle olası nörosarkoidoz tanısı kondu. Yüksek doz parenteral metilprednizolon tedavisi ile tüm bulgularda belirgin gerileme gözlendi. YORUM: Baş ağrısı nörosarkoidozda en sık görülen belirtidir ve sıklıkla ilk bulgu olarak ortaya çıkmaktadır, nöbetlerin ise ilk belirti olarak %10 ve hastalığın seyri süresince %15 oranında görüldüğü bildirilmiştir. Olgumuzda sistemik hastalık belirtileri olmadan nörolojik tutulum saptanmış, sistemik belirtiler ortaya çıktıktan sonra biyopsi ile tanı konulabilmişti. Nörosarkoidoz olgularında spontan düzelme gözlenebildiği gibi, hastaların %30’unda progresif nörolojik hastalık gelişmektedir. Hastamızın oral kortikosteroid tedavisine cevabı minimal iken, yüksek doz kortikosteroid kullanımı ile klinik ve kraniyal görüntüleme bulguları üstüne belirgin derecede etkili olunabilmiştir. Ayrıca söz konusu tedavinin hasta tarafından iyi derecede tolere edildiği gözlenmiştir.