Bilateral basal ganglia calcification: The etiology and clinical findings of 17 patients

Bilateral bazal gangliyon kalsifikasyonları: 17 hastalık seride etyolojik ve klinik bulgular

Abstract

OBJECTIVE: Bilateral basal ganglia calcification is a rare disease with symmetrical and bilateral deposition of calcium and other minerals in the basal ganglia, cerebellum, dentate nucleus, and white matter. Clinical findings are variable and can present with psychiatric symptoms, epileptic seizures, cerebellar features, extrapyramidal dysfunction, and dementia. Parathyroid pathologies as well as other metabolic disorders are the main etiologic causes of bilateral basal ganglia calcification. METHODS: In this article, we retrospectively analyzed the etiologic and clinical findings of 17 (nine famale, eight male) patients diagnosed with bilateral basal ganglia calcification between 2002 and 2008 in Gaziantep University, Faculty of Medicine, Department of Neurology outpatient clinic. RESULTS: Clinical features were variable. Four patients had headache, six seizures, five speech disorder, four movement disorders, and four forgetfulness and psychiatric problems. Nine of 17 patients had hypoparathyroidism in the etiology of bilateral basal ganglia calcification. The involvements of basal ganglia and the thalamus were the most frequent findings in cranial imagings. CONCLUSION: Hypoparathyroidism and thalamus involvement were found frequently. The detection of bilateral basal ganglia calcification on imaging may be helpful in the diagnosis and treatment of underlying diseases and thus can be considered an important finding.

Özet

AMAÇ: Bilateral bazal gangliyon kalsifikasyonları, bazal gangliyonlar, serebellum, dentat nükleus ve beyaz cevherde bilateral ve hemen daima simetrik olarak kalsiyum ve diğer minerallerin depolandığı nadir bir hastalıktır. Klinik bulgular değişken olup psikiyatrik semptomlar, epileptik nöbetler, serebellar bulgular, ekstrapiramidal disfonksiyon ve demans ile kendini gösterebilir. Bilateral bazal gangliyon kalsifikasyonları paratiroid bozukluklar başta olmak üzere değişik metabolik bozukluklara bağlı olarak ortaya çıkabilir. YÖNTEMLER: Bu yazıda 2002-2008 yılları arasında Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Kliniğinde bilateral bazal gangliyon kalsifikasyon tanısı konulan dokuzu kadın, sekizi erkek 17 hastanın etyolojik ve klinik bulguları retrospektif olarak incelenmiş ve tartışılmıştır. BULGULAR: Klinik bulgular oldukça farklılık göstermekteydi. Dört hastada baş ağrısı, altı hastada nöbet geçirme, beş hastada konuşma bozukluğu, dört hastada hareketlerde yavaşlama, dört hastada unutkanlık ve psikiyatrik şikayetler vardı. On yedi olgunun dokuzunda hipoparatiroidi tespit edildi. Kraniyal görüntülemelerde ise bazal gangliyon ve talamus kalsifikasyonları en sık gözlenen bulguydu. SONUÇ: Olgularda hipoparatiroidi sıklığının fazlalığı ve bunlarda talamus tutulumunun olması dikkat çekicidir. Görüntülemelerde saptanacak bilateral bazal gangliyon kalsifikasyonu, altta yatan bir hastalığın tanısında ve tedavisinde yardımcı olacağından önemli bir bulgu olarak değerlendirilebilir.