Paraneoplastic Neurologic Syndromes: Rare But More Common Than Expected Nine Cases with a Literature Review

Paraneoplastik Nörolojik Sendromlar: Nadir Ancak Beklenenden Daha Sık Dokuz Olgu ile Literatür Derlemesi

Tülay Kurt İNCESU, Hatice Sabiha TÜRE, Galip AKHAN, Yeşim BECKMANN, Yaprak SEÇİL, Sevgin GÜNDOĞAN, Hülya Uluğut ERKOYUN

Abstract

Paraneoplastic neurologic syndromes (PNS) are rare disorders, which are remote effects of cancer that are not caused by the tumor, its metastasis or side effects of treatment. We had nine patients with PNS; two of our patients had limbic encephalitis, but one had autoimmune limbic encephalitis with no malignancy; two patients had subacute cerebellar degeneration; three had Stiff-person syndrome; one had Lambert-Eaton myasthenic syndrome; and the remaining patient had sensory neuronopathy. In most patients, the neurologic disorder develops before the cancer becomes clinically overt and the patient is referred to a neurologist. Five of our patients’ malignancies had been diagnosed in our clinic after their neurologic symptoms became overt. PNS are more common than expected and neurologists should be aware of the variety of the clinical presentations of these syndromes. When physicians suspect PNS, cancer screening should be conducted. The screening must continue even if the results are negative

Özet

Paraneoplastik nörolojik sendromlar (PNS), kanserin doğrudan, metastaz ya da tedavi yan etkisine bağlı olmayan, uzak etkisi ile ortaya çıkan nadir hastalıklardır. Dokuz PNS'li hastanın ikisi limbik ensefalitti fakat bunlardan biri otoimmün limbik ensefalitti ve malignitesi yoktu. İkisi subakut serebellar dejenerasyon, üçü Stiff-person sendromu, biri Lambert-Eaton miyastenik sendromu diğeri ise duyusal nöronopatiydi. Birçok hastanın nörolojik bulgusu kanserden önce gelişir ve nöroloğa yönlendirilir. Bizim de beş hastamız malignite tanısını bizim kliniğimizde aldı. PNS sanılandan daha sıktır ve nörologlar bu sendromları akılda bulundurmalıdır. PNS'den şüphelenildiğinde mutlaka kanser taraması yapılmalı ve sonuçlar negatif gelse de tarama sürdürülmelidir