Epidemiology of Amyotrophic Lateral Sclerosis

Abstract

There has been an increase in studies on amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in the last thirty years. These studies show an ALS incidence rate that varies between 0.6 and 3.8 per 100,000 person-years. The incidence rate is significantly lower in Asia than in Europe and North America. ALS prevalence rates vary between 4.1 and 8.4 per 100,000. It is more common in men, and the male-to-female ratio is between 1 and 2. The mean age of ALS onset is between 51 and 66 years. Patients with familial ALS tend to have an earlier age of onset compared with patients with sporadic ALS. Some 58-82% of the cases have a spinal onset. The studies show age, male sex, and family history as risk factors. Other than these, lifestyle and exposure to environmental factors may have an effect. The period from the first symptoms to either invasive ventilatory support or death is between 24 and 50 months. ALS foci with high prevalence have been recorded in Guam, The Kii Peninsula, and New Guinea. Underdeveloped or developing countries show a speedy aging tendency, which points to an increased burden due to ALS in their future. Further epidemiologic studies with higher case numbers in different regions are needed to be able to enlighten causative associations of the disease

Özet

Amyotrofik lateral skleroz (ALS) konusunda yapılan çalışmalar son 30 yıl içerisinde hız kazanmıştır. Bu çalışmalarda ALS insidansı yüz binde 0,6 ile 3,8 (kişi-yıl)arasında değişen oranlarda bulunmuştur. İnsidans Asya ülkelerinde Avrupa ve Kuzey Amerika’ya göre belirgin olarak düşüktür. Hastalık prevalansı yüz binde 4,1ile 8,4 arasında değişmektedir. Erkeklerde daha sık görülmekte olup erkek/kadın oranı 1 ile 2 arasında yer almaktadır. Ortalama başlangıç yaşı 51 ile 66 arasındadır.Ailesel ALS olgularında hastalık, sporadik ALS olgularına göre daha erken yaşta başlama eğilimindedir. Olguların %58-82’si spinal başlangıçlıdır. Yaş, erkek,cinsiyet ve aile öyküsü gösterilebilmiş risk faktörleridir. Bunun yanında yaşam tarzı ve çevresel maruziyetlerin etkisi söz konusu olabilir. Belirtilerin başlangıcındanölüme veya invazif solunum desteğine kadar geçen süre 24 ile 50 ay arasındadır. Dünyada Guam, Kii yarımadası ve Yeni Gine’de yüksek prevalanslarla karakterizehastalık odaklarına rastlanılmıştır. Az gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde nüfusun hızlı bir yaşlanma eğilimine girmesi gelecek yıllarda ALS’nin oluşturduğuhastalık yükünün giderek artacağını düşündürmektedir. Hastalığın nedensel ilişkilerinin aydınlatılabilmesi için değişik bölgelerde, yüksek olgu sayılarına sahipepidemiyolojik çalışmalara gereksinim vardır.