Journals / Türk Nefroloji Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi / 2015 / Cilt: 24 - Sayı: 1
The evaluation of amyloidosis cases with renal ınvolvement: A single-center experience
- Pages
- 68–73
- DOI
- —
Abstract
OBJEc TIVE: Amyloidosis is a chronic disease associated with proteinuria and can progressto renal failure. The diagnosis and treatment of the underlying cause is therefore important. In thisstudy at a university hospital, the diagnosis of amyloidosis patients with renal biopsies was evaluatedretrospectively.MATERIAL and METhODS: 69 (42 males, 27 females, mean age: 51.7 ± 14.8 years) patientswere diagnosed with amyloidosis with renal biopsy. Indications for biopsy was nephrotic syndromein 42 patients (60.9%), nephritic syndrome in 27 (39.1%) and renal dysfunction with proteinuria in 31(44.9%).RESULTS: The most common causes of secondary amyloidosis were Familial Mediterranean Feverin 17 of the 62 patients, chronic infammatory diseases in 17 patients and chronic infection in 13patients. No cause was determined in 12 patients. Multiple myeloma was present in 5 patients withprimary amyloidosis. At the time of diagnosis with amyloidosis, 19 patients were stage 1, 15 stage 2, 5stage 3A, 12 stage 3B, 10 stage 4 and 8 stage 5. The baseline hemoglobin, serum albumin, creatinine,sodium, potassium, calcium, phosphorus, AST, ALT, PTH, SAA, CRP levels, average daily urinaryprotein excretion and baseline GFR values were not signifcantly different in primary and secondaryamyloidosis patients. The treatment was medical in 62.3% of the patients, dialysis in 31.9% and renaltransplantation in 5.8%.c ON cLUSION: The reliability of renal biopsy in the diagnosis of amyloidosis is high. However, genetic studies for the diagnosis of idiopathiccases and special histological staining methods should be considered.KEY wORDS: Amyloidosis, Kidney biopsy, Proteinuria, Chronic kidney disease
Özet
AMAÇ: Amiloidoz proteinüri ile seyreden ve böbrek yetmezliğine kadar giden kronik hastalık grubuarasında yer almaktadır. Bu yüzden altta yatan nedenin saptanması ve tedavisi önemlidir. Bu çalışmadabir üniversite hastanesinde böbrek biyopsisi ile amiloidoz tanısı konulan hastaların özellikleriretrospektif olarak değerlendirilmiştir.GEREÇ ve YÖNTEMLER: 69 (42 erkek, 27 kadın, ortalama yaş: 51,7±14,8 yıl) hastaya böbrekbiyopsisi ile amiloidoz tanısı konuldu. Biyopsi endikasyonları hastaların 42sinde (%60,9) nefrotiksendrom, 27sinde (%39,1) nefritik sendrom ve 31inde (%44,9) proteinüri ile birlikte böbrek fonksiyonbozukluğuydu.BULGULAR: En sık sekonder amiloidoz nedenleri; 62 hastanın 17sinde Ailevi Akdeniz Ateşi,17sinde kronik infamatuvar hastalık ve 13ünde kronik enfeksiyondu. 12sinde neden saptanamadı.Primer amiloidozlu 5 hastada multipl myelom mevcuttu. Tanı anında amiloidozlu hastaların 19u evre1, 15i evre 2, 5i evre 3A, 12si evre 3B, 10u evre 4 ve 8i evre 5 idi. Primer ve sekonder amiloidozluhastaların bazal hemoglobin, serum albümin, kreatinin, sodyum, potasyum, kalsiyum, fosfor, AST, ALT,PTH, SAA ve CRP düzeyleri ile ortalama günlük idrar protein atılımı ve bazal GFR değerleri arasındaanlamlı fark yoktu. Hastaların %62,3ü medikal, %31,9u diyaliz ve %5,8i böbrek nakli tedavisi oldu.SONUÇ: Amiloidoz tanısı koymada böbrek biyopsisinin güvenilirliği yüksektir. Ancak idiyopatikolgulara tanı konulması için genetik çalışmalar ve özel histopatolojik boyama yöntemleri gündemegetirilmelidir.