Demographic and Clinical Characteristics of Patients with Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: A Single Center Experience

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalarının Demografik ve Klinik Özellikleri: Tek Merkez Deneyimi

Nimet AKTAŞ, Bülent GÜL, Mahmut YAVUZ, Saim SAĞ, Fethullah AYDIN, Kamil DİLEK, Abdülmecit YILDIZ, Mustafa GÜLLÜLÜ, Yavuz AYAR, Ayşegül ORUÇ, Alparslan ERSOY

Abstract

OBJEcTIVE:Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) is the most common hereditary kidney disease. We presented the ADPKD patients who were not undergoing replacement therapy.MATERIAL and METhODS: According to the Turkish Nephrology Society Cystic Kidney Disease Working Group online database, patients with ADPKD were questioned for age, sex, smoking, level of education, hypertension (HT), hematuria, history of urinary stones, urinary infections, and extrarenal history of any cysts. Patients who had undergone kidney replacement therapy and who had a glomerular filtration rate (GFR) less than 30 ml/min were excluded. RESULTS: A total of 93 patients (41 ± 13 years, 44 female, 49 male) were included. 47% of the patients were current smokers and 72% were on at least one antihypertensive drug. The average GFR was 92 ± 29 ml / min, and the microalbumin-to-creatinine ratio on spot urine was 18 mg/g. Apart from patients who had kidney cysts, 35% had a history of a liver cyst, 25% had kidney stones and 14% had macroscopic hematuria. cONcLUSION: HT and smoking are frequently seen in early phase of ADPKD. These risk factors have a negative effect on the development of cardiovascular disease and renal prognosis in these patients. Overall, this study showed that aggressive care must be ensured to control these risk factors.

Özet

AMAÇ: Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) en sık görülen herediter böbrek hastalığıdır. Bu çalışmada, merkezimizde takip edilen ve replasman tedavisi görmeyen ODPBH hastaların demografik ve klinik özellikleri sunuldu.GEREÇ ve YÖNTEMLER: Türk Nefroloji Derneğinin Kistik Böbrek Hastalıkları Çalışma Grubu online veri tabanına göre ardışık olarak polikliniğimize başvuran ODPBH tanılı hastalar yaş, cinsiyet, sigara kullanım öyküsü, eğitim düzeyi, hipertansiyon (HT), hematüri, üriner taş öyküsü, üriner enfeksiyonu ve böbrek dışı kist öyküsü sorgulandı. Glomerüler filtrasyon hızı (GFH) < 30 ml/dakika olan veya böbrek nakli yapılmış olan hastalar çalışmadan dışlandı.BULGULAR: Toplam 93 hasta (41± 13yaş, 44 kadın, 49 erkek) çalışmaya alındı. Tüm hastalar içinde sigara kullanım oranı %47 olarak saptandı. Hastaların %72'si en az bir antihipertansif ilaç kullanıyordu. Laboratuvar tetkiklerinde hastaların ortalama GFH'ı 92 ±29 ml/dakika, spot idrarda mikroalbuminkreatinin oranı 18 mg/gr saptandı. Hastaların %35'inde karaciğer kisti, %25'sinde böbrek taşı ve %14'ünde makroskopik hematüri öyküsü mevcuttu.SONUÇ: Erken evre ODPBH'nda hastalık progresyonunu ve kardiyovasküler patolojileri olumsuz yönde etkileyen HT ve aktif sigara kullanım oranları belirgin olarak yüksek olup bu faktörlerle agresif olarak mücadele edilmelidir