Journals / Türk Nefroloji Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi / 2017 / Cilt: 26 - Sayı: 2

Pediatrik Nefroloji Hastalarında Plazma Değişimi Endikasyonları ve Sonuçlarının Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi

Therapeutic Plasma Exchange in Pediatric Patients with Nephrologic Diseases: Results from a Single Center

Pages
177–182
DOI
—

Abstract

OBJECTIVE: Therapeutic plasma exchange (TPE) has been used in many diseases as primary or adjunctive therapy. We present our TPE experience in a pediatric nephrology practice setting.MATERIAL and METHODS: We retrospectively evaluated the indications and outcomes of TPE performed between 2008-2013 on the basis of the 2013 American Society for Apheresis Guidelines. RESULTS: One hundred and sixteen TPEs were performed in 15 patients (6 male / 9 female, mean age 12.9±3.5 years). The indications were hemolytic uremic syndrome (HUS) in 7 (four atypical) patients, pre-transplant TPE in 3 patients with focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), treatment-resistant membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) in 1 patient, antibody mediated rejection (AMR) in 3 patients, and thrombotic microangiopathy (TMA) in 1 renal transplantation patient. Six months after TPE, hypertension persisted in two of seven and proteinuria in three of seven HUS patients, although all HUS patients had normal creatinine levels. Similarly, serum creatinine and urinary protein excretion were within the normal range in all FSGS patients and in one patient with AMR. Thrombocytopenia and anemia resolved and the blood creatinine level decreased in a patient with TMA. CONCLUSION: Although adherence to adult TPE guideline indications is around 50%, treatment results of TPE are satisfactory in 2/3 of our pediatric nephrology patients. Pediatric TPE Guidelines based on pediatric evidence-based data will help achieve better clinical outcomes in children.

Özet

AMAÇ: Tedavi amaçlı plazma değişimi (TPD) birçok hastalıkta, primer veya destek tedavisi olarak uygulanmaktadır. Çalışmada, merkezimizde izlenen çocuk nefroloji hastalarında TPD tedavisinin sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.GEREÇ ve yÖNTEMLER: Merkezimizde 2008-2013 yılları arasında TPD uygulanan 15 pediatrik nefroloji hastasında endikasyonlar ve tedavi sonuçları, 2013-Amerika Aferez Derneği (ASFA) kılavuzu eşliğinde değerlendirildi. BULGULAR: Hastaların (K/E: 9/6) yaş ortalaması 12,9±3,5 yıl idi. Yedi hastaya hemolitik üremik sendrom (HÜS), fokal segmental glomeruloskleroz (FSGS) tanısı olan üç hastaya böbrek nakli öncesi, bir hastaya membranoproliferatif glomerulonefrit (MPGN), üç böbrek nakil hastasına antikor aracılı rejeksiyon(AAR) ve bir nakil hastasına ise trombotik mikroanjiopati (TMA) endikasyonuyla 116 seans TPD uygulandı. HÜS tanılı hastaların dördü atipik HÜS olarak değerlendirildi. İzlemde HÜS tanılı hastalarının 2/7'sinde hipertansiyon ve 3/7'sinde proteinüri sebat ederken, 6 ay sonraki değerlendirmede, kan kreatinin düzeyleri normaldi. Benzer şekilde, tüm FSGS hastalarında serum kreatinin ve idrarda protein atılımı normal sınırlarda idi. AAR tanısı olan bir hastada TPD'e yanıt alındı. Trombotik mikroanjiopatili hastada TPE sonrası trombositopeni ve anemide düzelme, kreatinin değerinde azalma sağlandı. SONUÇ: Erişkin kılavuzlarındaki TPD endikasyonları pediatrik hastalarımıza uyarlandığında, yarısında uygun endikasyonla TPD yapıldığı görülmekle birlikte, hastalarımızın 2/3'ünde TPD ile tedavide başarı sağlanmıştır. Pediatrik kanıta dayalı veriler temel alınarak hazırlanacak pediatrik kılavuzlarla daha iyi klinik sonuçlara ulaşılacağı düşünülmektedir.