PANDAS Hypothesis

Abstract

The term "pediatric autoimmune neuropsychiatric disordersassociated with streptococcal infections (PANDAS)" whichwas first defined by Swedo et al. in 1998, has been used toexpress the childhood neuropsychiatric disorders [obsessivecompulsivedisorders and tic disorders] that are thought tohave an autoimmune basis and to be triggered by group Abeta-hemolytic streptococci. It is still unclear whetherPANDAS hypothesis is a well-defined, isolated clinical entitybecause other infectious agents like viruses and otherbacteria have also been reported to be associated withobsessive-compulsive disorder or tic disorders. Alsopsychiatric and neurological pathologies such as "anorexianervosa" and "acute disseminated encephalomyelitis"which were not included in the diagnostic criteria ofPANDAS have been shown to be associated with group Abeta-hemolytic streptococci infections. Inconsistencies havebeen seen in the results of the studies which investigated theassociation between group A beta-hemolytic streptococciand symptoms, immune-mediated basis of PANDAS and thetreatment options in PANDAS represent. So far, theinformation about PANDAS is often derived from relativelysmall, retrospective, uncontrolled studies or case reports.Larger, well-designed, prospective studies are necessary toremodelling the definition and diagnostic criteria of PANDAS.In this review etiology, pathogenesis, immunology, clinicalsigns and treatment options of PANDAS were discussed.

Özet

İlk kez Swedo ve arkadaşları tarafından 1998 yılında tanımlanan "streptokok ile ilişkili pediatrik otoimmün nöropsikiyatrik bozukluklar (PANDAS)" terimi, otoimmün temeli olduğu ve A grubu beta-hemolitik streptokoklar tarafından tetiklendiği düşünülen çocukluk çağı nöropsikiyatrik bozukluklarını [obsesif-kompulsif bozukluklar ve tik bozuklukları] ifade etmek için kullanılmaktadır. PANDAS hipotezinin iyi tanımlanmış, özgül bir klinik tablo olup olmadığı halen belirsizliğini korumaktadır. Zira diğer mikrobiyal etkenlerin de (viruslar ve diğer bakteriler) obsesif-kompulsif bozukluklar ve tik bozukluklarıyla ilişkisi gösterilmiştir. Ayrıca PANDAS tanı kriterleri içerisinde yer almayan "anoreksiya nervoza" ve "akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM)" gibi psikiyatrik ve nörolojik bozuklukların da A grubu beta-hemolitik streptokok enfeksiyonlarıyla ilişkisi gösterilmiştir. A grubu beta-hemolitik streptokoklar ile semptomlar arasındaki ilişkileri, PANDAS'ın immünolojik temelini ve PANDAS'taki tedavi seçeneklerini araştıran çalışmaların sonuçlarında tutarsızlıklar olduğu görülmektedir. Zira PANDAS hakkında şu ana kadar elde edilen bilgiler genellikle görece küçük, retrospektif çalışmalar ve olgu raporlarına dayanmaktadır. PANDAS tanımının ve tanı kriterlerinin yeniden şekillendirilmesine olanak verecek, daha geniş, iyi dizayn edilmiş, prospektif çalışmalara gereksinim duyulmaktadır. Bu derlemede PANDAS'ın etiyolojisi, patogenezi, immünolojik boyutu, klinik bulguları ve tedavi seçenekleri tartışılmıştır.