A Case of Cold Agglutinin (IgG Kappa and IgM Lambda Biclonal Gammopathy)

Abstract

Background: Cold agglutinin disease; is a rare autoimmune hemolytic anemia caused by IgM antibodies (rarely IgA or IgG) against polysaccharide antigens on erythrocytes at low temperatures. As the cold activated antibodies cause degeneration and autoagglutination in the erythrocytes membrane, the erythrocyte count may be low and the hemoglobin value may be too high to be incompatible with the erythrocyte count. Case report: A 81-year-old male patient was admitted to the Internal Medicine Hematology Clinic. Patient requested hemogram test can not be worked on otomatize hemogram analyzer. Agglutinated erythrocytes were observed when the hemogram tube was examined. Considering the prediagnosis of cold agglutinin disease, the sample was kept at 37°C for 15 minutes. Upon the observation that the agglutinins were lost in the tube, the measurement on the count of erythrocyte and the hemoglobin/hematocrit ratio were considered to be correct and confirmed. IgG kappa and IgM lambda biclonal gammopathy was detected in the immunofixation electrophoresis study. In addition, the patient's blood group analysis was performed tube at room temperature and tube bathed at 37°C for 15 minutes. O Rh (+) results were obtained in both studies. Results: When the discordance of the parameters is noticed and the agglutination is observed in the tube at room temperature, cold agglutinin disease should be considered and the sample should be kept at 37 °C in the benmari. Then the sample should be worked on the hemogram analyzer immediately.

Özet

Amaç: Soğuk aglütinin hastalığı, düşük ısılarda eritrosit üzerindeki polisakkarit tipi antijenlere karşı oluşan IgM tipi antikorların (nadiren IgA veya IgG) sebep olduğu nadir bir otoimmün hemolitik anemidir. Soğukta aktifleşen antikorların eritrositlerin zarında dejenerasyon ve otoaglütinasyon oluşturması sonucu eritrosit sayısı düşük, hemoglobin değeri ise eritrosit sayısı ile bağdaşmayacak derecede yüksek bulunabilir. Olgu sunumu: Dahiliye Hematoloji polikliniğine başvuran 81 yaşında erkek hastadan istenen hemogram analizinden ölçülebilir değer alınamaması üzerine numune tüpü incelendiğinde, cidarında gözle görülebilir aglütinasyon varlığı tespit edildi. Soğuk aglütinin hastalığı ön tanısı düşünülerek, numune 370 C benmaride 15 dakika bekletildi. Tüp içindeki aglütininlerin kaybolmasıyla tekrar cihaza verilen numunede eritrosit sayısının okunabilir düzeye gelmesi ve hemoglobin/hematokrit oranının uygun olması üzerine yapılan ölçüm doğru kabul edilerek onaylandı. İmmünfiksasyon elektroforez analizi sonucunda IgG kappa ve IgM lambda biklonal gammopati saptandı. Hastanın kan grubu analizi hem oda ısısındaki hem de benmari ile ısıtılmış tüpte O Rh (+) bulundu. Sonuç: Hemogram analizi sonuçlarında parametreler birbiri ile uyumsuz ise ve oda ısısındaki tüpte aglütinasyon gözlenidiğinde soğuk aglütinin hastalığı akla gelmeli, numune benmaride 37 0 C’de bekletilmeli, zaman kaybetmeden otomatize hemogram cihazında çalışılmalıdır.