Scimitar syndrome associated with coarctation of aorta : A case report

Abstract

The scimitar syndrome is a rare congenital cardiopulmonary malformation. Its association with coarctation of aorta is extremely uncommon. Herein, we report a male infant with Scimitar syndrome associated with coarctation of aorta. He had symptoms of heart failure. Chest X-ray demonstrated hypoplastic right lung and dextroposition of the heart. 2-D echocardiography and color Doppler showed secundum atrial septal defect and coarctation of aorta. Cardiac catheterization revealed pulmonary hypertension and left to right shunt. Angiography revealed abnormal drainage of right pulmonary veins to inferior vena cava and the presence of coarctation of aorta. Surgical correction of coarctation was attempted. In spite of repair of coarctation, the patient died due to respiratory insufficiency. We conclude that the degree of hypoplasia of the lung and severity of associated cardiovascular anomalies are important in predicting prognosis of patients with the Scimitar syndrome.

Özet

Scimitar sendromu nadir görülen bir doğumsal kardiyopulmoner malformasyondur. Bu sendromun aort koarktasyonu ile birlikteliği çok daha nadirdir. Biz bu yazıda kalp yetersizliği semptomları ile hastanemize getirilen ve aort koarktasyonu ile birlikte scimitar sendromlu bir süt çocuğunu bildiriyoruz. Hastanın göğüs filminde sağ akciğer hipoplazisi ile birlikte kalbin dekstropozisyonu görülüyordu. 2-D ve renkli Doppler ekokardiyografi ile hastada sekundum ASD ve aort koarktasyonu saptandı. Kalp kateterizasyonunda pulmoner hipertansiyon ve soldan-sağa şant olduğu belirlendi. Anjiografide hastada aort koarktasyonu bulunduğu ve sağ pulmoner venlerin anormal olarak inferior vena kavaya drene olduğu gösterildi. Hastaya cerrahi olarak koarktasyon giderilmesi uygulandı. Hastamız aort koarktasyonun tamir edilmesine rağmen solunum yetersizliğine bağlı olarak ameliyattan on gün sonra kaybedildi. Sonuç olarak; scimitar sendromlu hastalarda akciğer hipoplazisinin derecesi ve ek kardiyovasküler anomalilerin ağırlığı prognozun belirlenmesinde oldukça önemlidir.