Effects of hoprost and sildenafil citrate in a patient with pulmonary hypertension secondary to histiocytosis X

Histiositozis X'e bağlı pulmoner hipertansiyon olgusunda iloprost ve oral sildenafil sitratın etkileri

Abstract

Pulmonary hypertension secondary to pulmonary histiocytosis X is a progressive disease and has a poor prognosis. Despite conventional treatments (immunosuppresive agents, calcium channel blockers and continious O2 therapies) symptomatic improvement may not be seen. We found that single dose iloprost inhalation and oral sildenafil citrate treatment decreased pulmonary artery pressure in a patient with pulmonary hypertension secondary to histiocytosis X whose functional capacity was NYHA class IV. After one week of treatment period, functional capacity and six minutes walking test were improved with this combination. Combination of iloprost inhalation and oral sildenafil citrate might be an effective treatment options in pulmonary hypertension secondary to histiocytosis X.

Özet

Pulmoner histiositozis X'e bağlı gelişen pulmoner hipertansiyon prognozu kötü ve ilerleyici bir hastalıktır. İmmusupresif ajanlar, kalsiyum antagonistleri ve sürekli oksijen tedavisi geleneksel tedavi yöntemleri olup bazı hastalarda bu tedaviler ile de semptomatik iyileşme sağlanamamaktadır. Geleneksel tedavi yöntemleri ile tedavi edilmesine rağmen fonksiyonel kapasitesi evre 4 olan histiositozis X'e bağlı bir pulmoner hipertansiyon hastasında ek olarak uygulanan tek doz inhale iloprost ve oral sildenafil sitrat kombinasyonunun ekokardiyografik olarak ölçülen pulmoner arter basıncını düşürdüğünü saptadık. Bu tedavinin 1 hafta kullanılması ile de hastanın fonksiyonel kapasitesinde artış ve altı dakikalık yürüme testinde belirgin düzelme izlenmiştir. İnhale iloprost, oral sildenafil kombinasyonunun histiositozis X'e bağlı gelişen pulmoner hipertansiyon tedavisinde etkin bir tedavi yöntemi olduğunu düşünmekteyiz.