Clinical progress of a patient treated with prostacyclin influsion for 5 years and devolopments in the teratment of primary pulmonary hypertension

Beş yıl prostasiklin inflüzyonu alan primer pulmoner hipertansiyonlu hastanın klinik izlemi ve primer pulmoner hipertansiyon tedavisinde gelişmeler

Abstract

A twentyeight year old male patient first presented in 1995 when he was 21 years old with symptoms of hemoptysis and dyspnea. The diagnosis of primary pulmonary hypertension was made after excluding other etiologies of pulmonary arterial hypertension The patient who had a history of familial primary pulmonary hypertension was treated with calcium channel blockers and warfarin for 2 years. Because of the increase in the patient's symptoms the theraphy was changed to intravenous prostacyclin. With this theraphy the symptoms of the patient recovered and his survival was prolonged. However, most of the side effects and complications related to intravenous prostacycline infusion were also seen. After recieving prostacyclin for 5 years, the symptoms started again. We decided to add endothelin receptor antagonists (bosentan) and/or phosphodiesterase inhibitors (sidenafil) to the treatment regimen. We are reporting this case to share our experience with long term epoprostenol treatment. An overview of the modern treatment of primary pulmonary hypertension is also given.

Özet

Yirmisekiz yaşındaki erkek hasta 1995 yılında 21 yaşında iken hemoptizi ve nefes darlığı şikayeti ile başvurdu, Pulmoner hipertansiyon tanısı konulan hastada diğer sebepler dışlandıktan sonra primer pulmoner hipertansiyon (PPH) olduğuna karar verildi. Ailesinde de primer pulmoner hipertansiyon öyküsü olan hasta 2 yıl süreyle kalsiyum kanal blokeri ve varfarin tedavisi aldı. Hastanın yakınmalarında artış olması nedeni ile intravenöz prostasiklin tedavisine geçildi. Bu tedavi ile yakınmalarında düzelme ve beklenen yaşam süresinde artma sağlanan hastada intravenöz prostasiklin infüzyonun pek çok yan etkisi ve komplikasyonu da ortaya çıktı. Beş yıl prostasiklin infüzyonu aldıktansonra , yakınmaları tekrar başladı. Hastanın tedavisine endotelin reseptör antagonisti (bosentan) ve /veya fosfodiesteraz inhibitörünün (sildenafil) eklenmesine karar verildi. Bu olguyu uzun süre intravenöz epoprostenol tedavisi tecrübelerimizi paylaşmak için sunuyoruz. Ayrıca primer pulmoner hipertansiyonun modern tedavisini özetliyoruz.