Coexistence of partial anomalous pulmonary venous drainage and pulmonary atresia with ventricular septal defect: a report of two cases

Ventriküler septal defektli pulmoner atreziye eşlik eden kısmi pulmoner venöz dönüş anomalisi: İki olgu sunumu

Abstract

Coexistence of partial anomalous pulmonary venous drainage (PVD) and pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA-VSD) is very rare with the exception of heterotaxy syndromes. We presented two cases of PA-VSD in which partial anomalous PVD was detected during pulmonary artery angiography. One was a sixmonth- old girl who underwent cardiac catheterization to evaluate the chance of unifocalization. There were true pulmonary arteries and three major aortopulmonary collaterals. It was noted that the right upper pulmonary vein was in direct continuity with the right atrium. The second case was a 12-year-old girl who was previously diagnosed as having PA-VSD and absence of true pulmonary arteries, for which she had undergone two subsequent aortopulmonary shunt operations four years before. During cardiac catheterization, confluent but hypoplastic true pulmonary arteries and multiple minor aortopulmonary collaterals were detected. The right and left upper pulmonary veins were draining to the right atrium. It should be known that, albeit very rare, partial anomalous PVD may be present in PA-VSD cases, requiring careful evaluation of pulmonary venous drainage during echocardiographic and angiographic studies.

Özet

Ventriküler septal defektli pulmoner atrezi (VSD-PA) ile kısmi pulmoner venöz dönüş (PVD) anomalisi birlikteliği heterotaksi sendromları dışında oldukça nadirdir. Bu yazıda, pulmoner arter anjiyografisi sırasında kısmi PVD anomalisi saptanan iki VSD-PA olgusu sunuldu. İlk olgu unifokalizasyon şansının değerlendirilmesi amacıyla kateterizasyon yapılan altı aylık bir kız hasta idi. Gerçek pulmoner arter varlığı ile birlikte üç adet majör aortopulmoner kollateral saptandı. Ayrıca, sağ üst pulmoner venin sağ atriyuma açıldığı görüldü. İkinci olgu, daha önce başka merkezlerde VSD-PA ve gerçek pulmoner arter yokluğu tanılarıyla takip edilmekte olan ve dört yıl önce iki kez aortopulmoner şant ameliyatı yapılan 12 yaşında bir kız hasta idi. Kalp kateterizasyonu sırasında konfluan, ancak çok ince gerçek pulmoner arter varlığı ile birlikte çok sayıda ince aortopulmoner kollateral görüldü. Sol üst ve sağ üst pulmoner venler sağ atriyuma dökülmekteydi. Ventriküler septal defektli pulmoner atrezi olgularında kısmi PVD anomalisinin nadir de olsa görülebileceği bilinmeli, ekokardiyografik ve anjiyokardiyografik incelemeler sırasında bu olasılık göz önünde tutularak pulmoner venöz dönüş dikkatle değerlendirilmelidir.