Two years of multidisciplinary diagnostic and therapeutic experience in patients with pulmonary arterial hypertension

Pulmoner arter hipertansiyonunda multidisipliner yaklaşımla iki yıllık tanı ve tedavi deneyimimiz

Hilmi ÖZKUTLU, Sercan OKUTUCU, Lale TOKGÖZOĞLU, Kudret AYTEMİR, Ergün Barış KAYA, Ali AKDOĞAN

Abstract

Objectives: Information is limited on the prognosis of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) in Turkey. We evaluated our multidisciplinary diagnostic and therapeutic experience in PAH patients. Study design: The study included 51 patients (32 women, 19 men; mean age 45.4±9.7 years) who were prospectively monitored during a two-year period by the PAH Working Group in our hospital. The diagnoses were as follows: idiopathic/familial PAH (n=9); PAH associated with connective tissue disease (n=16), congenital heart disease (n=11), and with pulmonary veno-occlusive disease (n=1); chronic thromboembolic pulmonary hypertension (n=10), and other causes (n=4). The patients were assessed every three months with clinical examination, six-minute walk test, transthoracic echocardiography, and BNP levels. Results: The mean pulmonary artery pressure was 54.7±18.8 mmHg. Functional capacity was NYHA class II in nine patients (17.7%), class III in 28 patients (54.9%), and class IV in 14 patients (27.5%). Thirty-seven patients (72.6%) received treatment with specific pharmacological agents, in whom 19 patients (51.4%) required modifications during treatment. Nine patients (17.7%) benefited from treatment with decreases of at least one NYHA class, whereas NYHA class remained unchanged in 25 patients (49%). Seventeen patients (33.3%) exhibited clinical deterioration, of whom 11 died with an overall mortality of 21.6%. Patients who died were all in NYHA class III or IV and significantly differed from those who survived with respect to mean pulmonary artery pressure (72.5±18.7 mmHg vs. 49.8±21.2 mmHg), BNP level at the time of diagnosis (293.8±88.3 pg/ml vs. 141.6±62.1 pg/ml), and six-minute walk distance (123.8±41.3 m vs. 200.7±52.1 m) (p

Özet

Amaç: Ülkemizde pulmoner arter hipertansiyonlu (PAH) hastaların prognozuna ait veriler sınırlıdır. Bu çalışmada, multidisipliner yaklaşımla ileriye dönük olarak takip edilen PAH’li hastalarda tanı ve tedavi deneyimimiz değerlendirildi. Çalışma planı: Hastanemizin Pulmoner Hipertansiyon Çalışma Grubu tarafından iki yıl boyunca ileriye dönük olarak izlenen 51 hasta (32 kadın, 19 erkek; ort. yaş 45.4±9.7) çalışmaya alındı. Hastaların tanı dağılımı şu şekildeydi: İdiyopatik/ailesel PAH (n=9), bağ doku hastalıkları ile ilişkili PAH (n=16), doğuştan kalp hastalıkları ile ilişkili PAH (n=11), pulmoner veno-okluziv hastalık (n=1), kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (n=10) ve diğer nedenler (n=4). Hastalar üç ayda bir klinik olarak ve altı dakika yürüme testi, transtorasik ekokardiyografi ve BNP düzeyleriyle değerlendirildi. Bulgular: Ortalama pulmoner arter basıncı 54.7±18.8 mmHg bulundu. Tanı anında fonksiyonel kapasite dokuz hastada (%17.7) NYHA sınıf II, 28 hastada (%54.9) sınıf III, 14 hastada (%27.5) sınıf IV idi. Otuz yedi hastaya (%72.6) spesifik farmakolojik ajanlar ile tedavi uygulandı. On dokuz hastanın (%51.4) tedavisinde değişiklik yapıldı. Dokuz hastada (%17.7) tedaviyle NYHA sınıfında en az bir basamak azalma görülürken, 25 hastanın (%49) fonksiyonel kapasitesinde değişiklik olmadı. On yedi hastada (%33.3) klinik kötüleşme izlendi ve bu hastaların 11’i (toplam grubun %21.6’sı) kaybedildi. Ölen tüm hastaların NYHA fonksiyonel kapasitesi sınıf III-IV idi. Ölen ve yaşayan hastalar arasında ortalama pulmoner arter basıncı (72.5±18.7 mmHg ve 49.8±21.2 mmHg), tanı anındaki BNP düzeyi (293.8±88.3 pg/ml ve 141.6±62.1 pg/ml) ve altı dakika yürüme mesafesi (123.8±41.3 m ve 200.7±52.1 m) anlamlı derecede farklılık gösterdi (p