Duchenne musküler distrofisinde repolarizasyon anormallikleri

Kemal NİŞLİ, Naci ÖNER, Rukiye Eker ÖMEROĞLU, Helen BORNAUN, Türkan ERTUĞRUL, Murat Muhtar YILMAZER

Abstract

Objectives: Duchenne-type muscular dystrophy (DMD) is an X-linked recessive inherited disease affecting mainly the skeletal and cardiac muscles. We aimed to seek associations between the incidence of ventricular arrhythmias and corrected QT (QTc) dispersion and its component, corrected JT (JTc) dispersion in patients with DMD.Study design: The study included 43 consecutive male patients (mean age 8.8±3.0 years; range 3 to 17 years) with DMD. On standard 12-lead electrocardiograms (ECG) the QT and JT intervals and the corrected QT (QTc) and JTc dispersions were calculated. Ventricular extrasystoles were assessed on 24-hour Holter ECG recordings. Ventricular dysrhythmic patterns were evaluated according to the Lown-Wolf classification. The results were compared with those of a control group of 34 healthy children (mean age 9.5±3.1 years).Results: The mean QTc and JTc dispersion values were significantly higher in DMD patients compared to controls (QTc: 78.0±20.6 msec vs. 50.9±16.5 msec; JTc: 77.6±20.5 msec vs. 50.8±17.7 msec; p

Özet

Amaç: Duchenne musküler distrofisi (DMD), X’e bağlı resesif kalıtılan ve özellikle iskelet ve kalp kasını etkileyen genetik bir hastalıktır. Bu çalışmada, DMD’li hastalarda ventriküler aritmi varlığı ile düzeltilmiş QT (QTc) ve onun bileşeni olan düzeltilmiş JT (JTc) dağılımı (dispersiyon) arasındaki ilişki araştırıldı.Çalışma planı: Çalışmaya DMD’li ardışık 43 erkek hasta (ort. yaş 8.8±3.0; dağılım 3-17) alındı. Standart 12 derivasyonlu elektrokardiyografi (EKG) kayıtları üzerinden QT ve JT intervalleri ve düzeltilmiş QT (QTc) ve JTc dağılım değerleri hesaplandı. Yirmi dört saatlik Holter EKG kayıtlarında ventrikül ekstrasistolleri araştırıldı ve ventrikül ritim bozukluğu örnekleri Lown-Wolf sınıflamasına göre derecelendirildi. Sonuçlar 34 sağlıklı çocuktan (ort. yaş 9.5±3.1) oluşan kontrol grubuyla karşılaştırıldı.Bulgular: Ortalama QTc ve JTc dağılım değerleri hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı derecede yüksek bulundu (QTc için 78.0±20.6 msn ve 50.9±16.5 msn; JTc için 77.6±20.5 msn ve 50.8±17.7 msn; p