Ventrikül taşikardisi ve atriyal fibrilasyon ile seyreden miyotonik distrofi: Olgu sunumu

A case of myotonic dystrophy presenting with ventricular tachycardia and atrial fibrillation

Abstract

Myotonic dystrophy type 1 (MD1) is an autosomal dominantdisorder characterized by myotonia, progressive muscularweakness, cataract, and cardiac involvement. Cardiacinvolvement is common and includes conduction systemabnormalities, supraventricular and ventricular arrhythmias, and less frequently, myocardial dysfunction andischemic heart disease. A 54-year-old woman with a previous diagnosis of MD1 was admitted with palpitation, bloodpressure of 157/118 mmHg, and a heart rate of 220 beat/ min. Electrocardiography (ECG) showed ventricular tachycardia. Within minutes, hemodynamic collapse developedand electrical cardioversion was performed. Immediatelyfollowing cardioversion, ECG showed atrial fibrillation, aslightly prolonged QT interval, and intraventricular conduction delay. After intravenous infusion of amiodarone,the rhythm converted to sinus. Transthoracic echocardiography showed significantly depressed left ventricularfunction, an ejection fraction of 25%, and normal coronaryarteries. During electrophysiological study, atrium-Hisinterval and His-ventricle interval were 120 msec was 54msec, respectively, and monomorphic ventricular flutterwas induced. An implantable cardioverter-defibrillator wasplaced. She was discharged in sinus rhythm.

Özet

Miyotonik distrofi tip 1 (MD1), miyotoni, ilerleyici kas güçsüzlüğü, katarakt ve kalp tutulumu ile seyreden otozomaldominant bir hastalıktır. Kardiyak tutulum sıktır ve dahaçok ileti sistemi anormallikleri, supraventriküler ve ventriküler aritmiler şeklinde görülür. Daha az sıklıkta miyokartdisfonksiyonu ve iskemik kalp hastalığı da görülebilir.Daha önce MD1 tanısı konmuş olan 54 yaşında kadınhasta, çarpıntı, 157/118 mmHg kan basıncı, 220 atım/ dk kalp hızı ve elektrokardiyogramda ventrikül taşikardisi ile yatırıldı. Hastanın hemodinamik durumunun çokkısa sürede bozulması üzerine elektriksel kardiyoversiyon uygulandı. Kardiyoversiyonun hemen arkasındanelektrokardiyogramda atriyal fibrilasyon, hafif uzamışQT intervali ve intraventriküler ileti gecikmesi gözlendi.İntravenöz amiodaron infüzyonundan sonra hasta sinüsritmine döndü. Transtorasik ekokardiyografi incelemesinde sol ventrikül fonksiyonunun belirgin derecede zayıfladığı görüldü; ejeksiyon fraksiyonu %25 bulundu, koronerarterler ise normaldi. Yapılan elektrofizyolojik çalışmada,atriyum-His intervali ve His-ventrikül intervali sırasıyla120 msn ve 54 msn ölçüldü ve uyarıyla monometrik ventriküler flutter oluşturuldu. Tedavi olarak kardiyak defibrilatör takılan hasta sinüs ritmiyle taburcu edildi.