Ebstein anomalisine eşlik eden sol ventrikülde süngerimsi miyokart (noncompaction)

Abstract

Left ventricular (LV) noncompaction is a congenital dysfunction of endomyocardial morphogenesis characterized by excessively prominent trabeculations and deepintratrabecular recesses of the myocardium. Its association with Ebstein’s anomaly is very rare. A 13-yearold boy presented to the outpatient clinic for a cardiacevaluation before enrolling in a sports activity. On physical examination, there was a grade 1/6 systolic murmurat the tricuspid valve location. His electrocardiogramwas normal. Transthoracic echocardiography revealednumerous large trabeculations and deep intratrabecularrecesses at the apex, lateral wall, and the apical part ofthe interventricular septum. Color flow Doppler examination confirmed the presence of blood flow within thetrabeculae. The size and ejection fraction of the LV wasnormal (65%). The attached margins of the septal andinferior leaflets of the tricuspid valve were apically displaced and there was mild tricuspid regurgitation. Thedistance between the mitral and tricuspid annuli was 20mm. The right ventricle showed no dilatation and hadnormal systolic function, but the right atrium was moderately enlarged. As the patient was asymptomatic andthe LV systolic function was preserved, he was scheduled for regular follow-up without medication exceptfor low-dose aspirin (100 mg/day). After five years offollow-up, he was still asymptomatic with normal sizeand ejection fraction of both ventricles.

Özet

Sol ventrikülde süngerimsi miyokart (noncompaction)endomiyokardiyal morfogenez sırasındaki bir duraklamadan kaynaklanan, belirgin trabeküller ve bu trabeküllerin arasında kalan derin girintilerle karakterize, doğumsal bir kalp hastalığıdır. Ebstein anomalisi ile birlikteliği çok nadirdir. On üç yaşında bir erkek çocuk, sportif bir etkinliğe katılım öncesinde kardiyak açıdan değerlendirildi. Fizik muayenede, triküspit kapaktan gelen 1/6 derecesinde sistolik üfürüm saptandı. Elektrokardiyogramı normaldi. Transtorasik ekokardiyografide, interventriküler septumun apeksinde, yan duvarında ve apikal kısmında çok sayıda büyük trabekül ve derin intratrabeküler girinti görüldü. Renkli akım Doppler incelemesinde trabeküller içinde kan akımı görüldü. Sol ventrikül boyutları ve ejeksiyon fraksiyonu (%65) normaldi. Triküspit kapağın septal ve inferior yaprakçıklarının birleştiği kenarda apikal yer değişikliği izlendi ve hafif triküspit yetersizliği vardı. Mitral ve triküspit halkalar arasındaki mesafe 20 mm ölçüldü. Sağ ventrikülde genişleme yoktu ve sistolik fonksiyonu normal idi; sağ atriyumda ise orta derece genişleme vardı. Hasta asemptomatik olduğundan ve sol ventrikül sistolik fonksiyonu korunmuş olduğundan, düzenli takip programına alındı ve düşük doz aspirin (100 mgr/gün) alması önerildi. Beş yıllık izlemi sonunda hala asemptomatik olan hastanın her iki ventrikülü normal boyutlarda ve ejeksiyon fraksiyonu normal değerler içindeydi.