Myocardial noncompaction in a patient with kyphoscoliosis

Abstract

Myocardial noncompaction of the ventricular myocardium is a rare congenital cardiomyopathy characterized by excessively protrusive trabeculae and deep trabecular recesses in one or more segments of the ventricle. A 37-year-old male patient with prominent kyphoscoliosis presented with dyspnea. Transthoracic echocardiography showed trabeculations and deep intratrabecular recesses along the ventricular cavity in the apical and lateral segments of the left ventricle. Color Doppler imaging showed blood flow in these recesses. Diameters of the left ventricle and atrium were increased, with global hypokinesis of the left ventricle (ejection fraction 30%). Severe aortic valve stenosis was noted. Pulmonary function test showed moderate restriction. Due to high perioperative mortality, the patient was scheduled to medical treatment.

Özet

Süngerimsi miyokart (noncompaction) ventrikülün bir veya daha fazla segmentinde aşırı derecede çıkıntılı trabeküller ve derin intertrabeküler girintilerin görüldüğü nadir bir doğumsal kardiyomiyopatidir. Belirgin kifoskolyozu olan 37 yaşındaki erkek hasta nefes darlığı yakınması ile başvurdu. Transtorasik ekokardiyografide sol ventrikülün apikal ve posterolateral segmentlerinde trabeküller ve ventrikül boşluğu ile ilişkili derin intertrabeküler girintiler görüldü. Renkli Doppler ile bu girintilerin içlerinde kan akımı izlendi. Sol ventrikül ve sol atriyum çapları artmış bulunurken, sol ventrikül global olarak hipokinetik idi (ejeksiyon fraksiyonu %30). İleri derecede aort kapak darlığı vardı. Solunum fonksiyon testinde orta derecede sınırlayıcı tipte solunum fonksiyon bozukluğu saptanan hasta, ameliyat mortalitesi riskinin yüksek olması nedeniyle tıbbi tedavi programına alındı.