A rare cause of recurrent wheezing and respiratory distress: Scimitar syndrome

Tekrarlayan hışıltı ve solunum sıkıntısında nadir bir neden: Scimitar sendromu

Abstract

Summary – Scimitar syndrome is characterized by partial or total anomalous pulmonary venous return from the right lung. We present a 15-month-old boy who was diagnosed with Scimitar syndrome after examinations for recurrent wheezing and respiratory distress. The chest radiograph showed a scimitar sign in the right hemithorax, obscuring the contours of the right atrium. Echocardiography showed dilatation of the right heart cavities and increased flow in the inferior vena cava, without a cardiac abnormality. The patient underwent cardiac catheterization for radiographic and hemodynamic evaluations, during which a scimitar vein was detected, draining the right pulmonary veins to the inferior vena cava. Coil occlusion was performed on the abnormal artery arising from the infradiaphragmatic aorta. The patient was referred to surgery for repair of the anomalous pulmonary venous return and resection of the sequestered pulmonary segment.

Özet

Özet – Scimitar sendromu sıklıkla sağ akciğerde görülen kısmi veya tam pulmoner ven dönüş anomalisidir. Bu yazıda, tekrarlayan hışıltı ve solunum sıkıntısı nedeniyle yapılan incelemelerde Scimitar sendromu tanısı konan 15 aylık erkek hasta sunuldu. Göğüs röntgeninde sağ hemitoraks içinde, sağ atriyum sınırını örten pala benzeri görünüm izlendi. Ekokardiyografide sağ kalp boşluklarında genişleme ile birlikte inferiyor vena kavada artmış akım dışında belirgin yapısal kalp anomalisi görülmedi. Hastaya radyografik ve hemodinamik değerlendirme amacıyla yapılan kalp kateterizasyonu sırasında, sağ akciğer pulmoner venlerini inferiyor vena kavaya drene eden “scimitar veni” net olarak gösterildi ve infradiyafragmatik aorttan çıkan anormal beslenme arterine “coil” oklüzyonu uygulandı. Hasta pulmoner ven dönüş anomalisi tamiri ve sekestre pulmoner bölümün çıkarılması amacıyla cerrahiye yönlendirildi.