Dekstrokardi ve situs inversus totalisle birlikte görülen Shone kompleksi: Olgu sunumu

Abstract

Parachute mitral valve complex is an unusual congenital anomaly that has been described by Shone et al. It is characterized by a parachute deformity of the mitral valve associated with additional forms of left heart anomalies, such as aortic valvular stenosis and coarctation of the aorta. A 21-year-old female who was referred to our department because of progressive dyspnea on effort and at rest and minimal cyanosis is presented in this case report. On cardiac auscultation, the patient had a grade III/VI pansystolic murmur best heard at the lower left sternal border. The chest X-ray demonstrated dextrocardia and mild cardiomegaly. Echocardiographic evaluation revealed Shone s complex, including parachute mitral valve anomaly.

Özet

Paraşüt mitral kapak kompleksi, Shone ve arkadaşları tarafından tanımlanan nadir bir doğumsal anomalidir. Mitral kapak paraşüt şeklinde biçim bozukluğuna uğramış olup, anomali aort kapak darlığı ve aort koarktasyonu gibi sol kalbe ait bazı doğumsal bozukluklarla birlikte bulunur. Bu olgu sunumunda, egzersiz ve istirahatte ilerleyici nefes darlığı gelişen ve minimal siyanozu olan 21 yaşında kadın hasta bildirildi. Kalbin oskültasyonunda, en iyi sternumun sol alt kenarında duyulan III/VI. derecede pansistolik üfürüm saptandı. Göğüs radyografisinde dekstrokardi ve hafif kardiyomegali görüldü. Ekokardiyografik değerlendirme, paraşüt mitral kapak anomalisini içeren Shone kompleksini gösterdi.