İmplante edilebilir loop recorder ile tanı konulan katekolaminerjik polimorf ventriküler taşikardili bir olgu

Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia detected by an implantable loop recorder in a child

Abstract

We present a six-year-old boy with a history orecurrent syncope whose physical examination and family history were inconclusive. Laboratory findings, 12-lead ECG, chest radiography, Holter monitoring, event recordemonitoring, echocardiography, coronary computed tomography (CT) angiography, Brugada challenge test (ajmaline)cranial magnetic resonance imaging, and awake/sleep electroencephalogram were all unremarkable. Since syncope was exercise-induced, an electrophysiology study was also performed, but revealed no inducible ventricular arrhythmias. Implantable loop recorder (ILR) was implanted. Three weeks later, bidirectional ventricular tachycardia was found in ILR record during presyncope that was related to exercise. The patient, with the diagnosis of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, was started on highdose beta-blocker therapy. Due to the recurrence of syncopes despite the presence of beta-blockers, an implantable cardioverter defibrillator was implanted.

Özet

Bu yazıda tekrarlayan egzersiz ile ilişkili senkop yakınması ile başvuran altı yaşında bir erkek hasta sunuldu. Fizik muayene ve aile öyküsünde özellik yoktu. Tanıya yönelik laboratuvar bulguları, 12 derivasyonlu elektrokardiyografi (EKG), göğüs röntgeni, Holter EKG, olay kaydedici, ekokardiyografi, koroner BT anjiyografi, Brugada sendromu tanısı için ajmalin testi, beyin magnetik rezonans incelemesi ve uyku/uyanıklık elektroensefalogramında özellik yoktu. Hastanın senkopları egzersiz ile ilişkili olduğundan elektrofizyolojik inceleme de yapıldı; ancak ventriküler aritmi uyarılamadı. Hastaya implantable loop recorder (ILR) takıldı ve üç hafta sonraki egzersiz ilişkili presenkop sırasında, ILR kaydında iki yönlü ventriküler taşikardi saptandı. Katekolaminerjik polimorf ventriküler taşikardi tanısıyla yüksek dozda beta bloker tedavi başlanan hastanın tedaviye rağmen senkopları devam edince hastaya yerleştirilebilen kardiyoversiyon defibrilatörü uygulandı.