Trizomi 18 ve çift çıkışlı sağ ventrikül tanılı bir bebekte sağ ventrikül çıkım yolu stenti ile perkütan palyasyon

Percutaneous right ventricle outflow tract stenting in a patient with trisomy 18 associated with double outlet right ventricle

Abstract

Trisomy 18, or Edwards syndrome, is the sec- ond most common chromosome anomaly after trisomy 21. Various types of congenital heart diseases are seen n the majority of trisomy 18 patients. Palliative treatment of right ventricular outflow tract (RVOT) stenosis includes options like balloon dilatation, stenting and surgery. Herein, we present a case with trisomy 18 and double outlet right ventricle, pulmonary stenosis, and ventricular septal de- ect. During the follow-up, at the age of three months, his saturation dropped to 70% and an interventional procedure was planned. The patient was considered high risk, and after discussing treatment options with the family, RVOT stenting was chosen. The patient was lost on the 8th day of the follow-up.

Özet

Trizomi 18 veya Edward sendromu, trizomi 21den sonra en sık görülen kromozom anomalisidir. Bu hastalarda farklı tiplerde doğumsal kalp hastalığı görülebilmektedir. Bunlardan sağ ventrikül çıkım yolu (RVOT) darlıklarının palyatif tedavisinde balon, stent ve cerrahi yaklaşım gibi farklı tedavi seçenekleri vardır. Bu yazıda trizomi 18 tanısı konmuş olan ve ekokardiyografisinde çift çıkışlı sağ ventrikül, pulmoner stenoz ve ventriküler septal defekt saptanan bir olgu sunuldu. Poliklinik kontrolüne alınan hastanın üç aylıkken oksijen satürasyonunun %70e düşmesi nedeniyle mevcut kardiyak patolojisine müdahale edilmesi planlandı. Yüksek riskli olarak kabul edilen hastaya, aile ile olası tedavi seçenekleri değerlendirildikten sonra RVOTye stent yerleştirilmesine karar verildi. Hasta işlemin sekizinci günü kaybedildi.