Journals / Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi / 2016 / Cilt: 44 - Sayı: 4
DOCK8 eksikliği olan bir olguda aort kökü ile iliyak bifurkasyon arasında dev aort anevrizması
- Pages
- 342–345
- DOI
- —
Abstract
Dedicator of cytokinesis 8 protein (DOCK8) deficiency is an autosomal recessive, inherited form of hyper-immunoglobulin E (hyper-IgE) syndrome, characterized by persistent cutaneous viral infections, elevated IgE, eosinophilia, and allergic manifestations. The case of a 10-year-old boy who presented with giant aortic aneurysm between the aortic root and iliac bifurcation is described in the present report. Aortic aneurysm of this size has not yet been reported
Özet
"Dedicator of cytokinesis 8" (DOCK8) eksikliği otozo- mal resesif geçişli hiper IgE sendromu formu olup, diretken viral enfeksiyonlar, IgE seviyelerinde yükselme, eozinofili ve allerjik semptomlarla kendini gösterir. Bu yazıda, 10 ya- şında DOCK8 eksikliği olan bir hastada aort kökü ile iliyak bifurkasyon arasında dev aort anevrizması ile karşımıza çı- kan bir olgu sunuldu. DOCK8 eksikliği olan bir olguda bu boyutlara ulaşmış dev bir aort anevrizması daha önce lite- ratürde yayınlanmamıştır