Brugada phenocopies: Current evidence, diagnostic algorithms and a perspective for the future

Abstract

Brugada syndrome (BrS) is a congenital channelopathy associated with the development of malignantventricular arrhythmias and sudden cardiac death. The diagnosis of BrS is made based on Brugada ECG pattern andclinical history. Brugada phenocopies (BrP) are clinical entities that are characterized by ECG patterns identical to thoseof BrS but arise from different underlying conditions such asmetabolic abnormalities, myocardial ischemia and mechanical compression. Distinction between the two is importantbecause BrS requires investigations for risk stratificationwhereas BrP requires appropriate treatment for the underlying conditions. In the present review, we summarized thecurrent data in the literature, systematic diagnostic approach,gaps in the literature and future perspective on BrP.

Özet

Brugada sendromu (BrS) konjenital bir kanalopati olup malign ventriküler aritmi gelişimi ve ani kardiyak ölüm ile ilişkilidir. BrS tanısı elektrokardiyografide (EKG) Brugada paterni ve klinik öykü ile konulmaktadır. Brugada fenokopileri (BrP) ise metabolik bozukluklar, miyokardiyal iskemi ve mekanik bası gibi altta yatan nedenlere bağlı oalrak BrS EKG paterninin görüldüğü durumlardır. BrP ve BrS arasında ayrıcı tanı yapılması BrS hastalarında ani kardiyak ölümü engelemek amacıyla risk değerlendirmesi yapılmasının gerekli olması nedeniyle son derece önemlidir. Bu derlemede BrP ile ilgili güncel kanıtları, tanı kriterlerinin sistematik değerlendirilmesini ve henüz aydınlatılmamış noktaları değerlendireceğiz.