Early and mid-term outcomes after surgical repair of congenital supravalvular aortic stenosis with the Doty technique

Doğuştan supravalvüler aort stenozunun onarımınında Doty tekniğinin erken-orta dönem sonuçları

Esra Işık, Muhammet Akyüz, Engin Karakuş, Onur Işık, Yüksel Atay, Ertürk Levent, Mehmet Fatih Ayık

Abstract

Objective: The aim of this study was to evaluate the efficacyand safety of the Doty surgical approach in pediatric patientswith congenital supravalvular aortic stenosis (SVAS) by examining early and mid-term outcomes.Methods: Surgical repair using the Doty technique was performed in a total of 10 pediatric patients with SVAS betweenJanuary 2005 and July 2015 at this clinic. These patients wereevaluated retrospectively. Demographic characteristics, echocardiographic findings, and clinical outcomes were analyzed.Results: The mean patient age was 4.8±3.9 years. WilliamsBeuren syndrome was diagnosed in 4 of the patients. Earlymortality was observed in 1 patient with diffuse SVAS. At thefinal follow-up (mean follow-up: 3.7±1.2 years; range: 6-61months), echocardiograms revealed a mean pressure gradient of 14±4.2 mmHg. Two patients displayed minimal aorticinsufficiency during the follow-up period. No reoperation orreintervention was required.Conclusion: The Doty technique is an anatomically and technically effective surgical approach to treating SVAS.

Özet

Amaç: Doğuştan supravalvüler aort stenozu olan pediyatrik hastalarda Doty cerrahi yaklaşımın etkinliği güvenilirliği, kısa ve orta dönem sonuçlarını değerlendirmek. Yöntemler: Ocak 2005 ile Temmuz 2015 tarihleri arasında kliniğimizde toplam 10 pediatrik supravalvüler aort stenozlu olguya Doty tekniği ile tamir işlemi uygulandı. Bu hastalar geriye dönük olarak incelendi. Demografik ve ekokardiyografik özellikleri ve klinik sonuçları incelendi. Bulgular: Ortalama yaş 4.8±3.9 yıl idi. Williams-Beuren sendromu dört hastada tespit edildi. Erken mortalite diffüz supravalvüler aort stenozu olan bir hastada görüldü. En son yapılan kontrollerde (ortalama takip süresi 3.7±1.2 yıl; dağılım, 6–61 ay) ekokardiyografide ortalama basınç farkı 14±4.2 mm Hg olarak saptandı. Takiplerde iki hastada hafif aort yetersizliği saptandı. Hiçbir hastada yeniden cerrahi veya girişim gerekmedi. Sonuç: Doty tekniği anatomik ve teknik açıdan etkin bir cerrahi yaklaşımdır.