Can flecainide totally eliminate bidirectional ventricular tachycardia in pediatric patients with Andersen-Tawil syndrome?

Flekainid Andersen-Tawil sendromlu pediyatrik hastalarda bidireksiyonel ventriküler taşikardiyi tamamen ortadan kaldırabilir mi?

Abstract

Andersen-Tawil syndrome (ATS) is a disorderthat causes episodes of muscle weakness (periodic paralysis), changes in heart rhythm, and developmental abnormalities. QT prolongation and ventricular arrhythmias, includingbidirectional ventricular tachycardia (VT) and polymorphicVT, may occur. About 60% of all cases of the disorder arecaused by mutations in the KCNJ2 gene. A 13-year-old female patient was referred for frequent premature ventricularcontractions. Suspicion of ATS due to dysmorphic findings,electrocardiogram changes, and periodic muscle weaknesswas genetically confirmed. Beta-blocker therapy was initiated as a first-line treatment for bidirectional VT and frequentpolymorphic premature ventricular contractions. Despiteproper treatment, the VT attacks were not brought undercontrol. Flecainide was added to the treatment regime. Thenumber of premature ventricular contractions was dramatically reduced with flecainide and the VT attacks completelydisappeared. This patient is a rare example of ATS in ourcountry. This article provides a description of successfulmanagement of rhythm disturbance in a patient with ATS.

Özet

Andersen-Tawil sendromu (ATS), kas güçsüzlüğü (periyodik paralizi), ritm bozuklukları ve gelişim bozukluklarına neden olan bir hastalıktır. QT uzaması ve bidireksiyonel ventriküler taşikardi (VT) ve polimorfik VT’yi de içeren ventriküler aritmiler ortaya çıkabilir. Tüm olguların yaklaşık %60’ı, KCNJ2 genindeki mutasyonlardan kaynaklanmaktadır. On üç yaşında kız hasta, sık ventriküler erken atımlar nedeniyle hastanemize sevk edildi. Hasta, morfolojik bozuklukları, EKG değişiklikleri ve periyodik kas güçsüzlüğü nedeniyle ATS olarak düşünüldü ve tanı genetik olarak doğrulandı. Bidireksiyonel VT ve sık polimorfik erken ventriküler atımları için ilk basamak tedavi olarak beta bloker başlandı. Ancak tedaviye rağmen, hastanın VT atakları kontrol altına alınamadı. Bunun üzerine Flekainid tedaviye eklendi. Flekainid ile prematüre ventriküler atımların sayısı çarpıcı bir şekilde azaldı. Ayrıca VT atakları tamamen kayboldu. Bu hasta, ülkemizde nadir görülen ATS’li hastalardan biridir. Bu makalede ATS’li bir hastada ritm bozukluğunun başarılı yönetimi anlatılmıştır.