Idiopathic dilated cardiomyopathy in children: Prognostic indicators

Abstract

Objective: Dilated cardiomyopathy (DCM) is a disorder featuring left ventricular dysfunction, heart failure, and a poor prognosis. The etiology is still unclear, despite diagnostic and therapeutic developments. This study was an evaluation of factors affecting the life span of a group of idiopathic DCM patients. Methods: A total of 79 patients from between October 2005 and October 2017 with a diagnosis of idiopathic DCM were evaluated retrospectively. Demographic characteristics, clinical information, left ventricular function, treatment, and follow-up of the patients were reviewed based on hospital records. Age, gender, parental consanguinity, cardiomegaly on telecardiography, reduced ejection fraction (EF) and shortening fraction (SF), degree of mitral regurgitation, and intracardiac thrombosis were determined to affect prognosis. Results: The patients were aged 20±60 months, and the male/female ratio was 1.02/1. The patients most frequently presented with heart failure signs and symptoms (n=59, 74.7%). The most common physical examination findings were a murmur (n=53, 67.1%) and tachycardia (n=48, 60.8%). Cardiomegaly was observed on telecardiography in 73.4% of the patients. The EF and SF values were 35.7±12.6% and 17.3±6.5%, respectively. In all, 42 (53.2%) patients had mitral regurgitation of grade 2 or higher. The duration of follow-up was between 1 and 156 months (20±34.9 months). Intracardiac thrombosis was detected in 4 (5.1%) patients. The mortality rate was 36.7%. When the prognostic factors were compared according to survival time, it was determined that survival was reduced in cases of parental consanguinity, low EF, and cardiomegaly. Conclusion: The most important negative markers affecting the length of survival of DCM patients were parental consanguinity, cardiomegaly detected on telecardiography, and a reduced EF level.

Özet

Dilate kardiyomiyopati (DKM) sol ventrikül işlevlerindebozukluk ve kalp yetersizliği ile seyreden ve prognozukötü olan bir hastalıktır. Tanısal ve terapötik gelişmelererağmen etiyoloji hala bilinmemektedir. Çalışmamızda idiyopatikDKM tanısıyla izlenen hastalarımızın yaşam süresinietkileyen faktörleri değerlendirmek istedik.Yöntemler: Ekim 2005–Ekim 2017 tarihleri arasında idiyopatikDKM tanısı konulan 79 hasta geriye dönük olarak değerlendirildi.Hastaların demografik özellikleri, klinik bilgileri,sol ventrikül fonksiyonları, tedavi ve izlemleri hastane kayıtlarındanincelendi. Prognoza etki edebilecek faktörlerden;semptomların başlama yaşı, cinsiyet, anne-baba akrabalığı,telekardiyogramda kardiyomegali varlığı, ekokardiyografideazalmış ejeksiyon fraksiyonu (EF), kısalma fraksiyonu (KF),mitral yetersizlik derecesi ve intrakardiyak tromboz gelişimideğerlendirildi.Bulgular: Hastaların yaşları 20±60 ay, erkek/kız oranı ise1.02/1 idi. Hastaların en sık kalp yetersizliği semptom ve bulguları(n=59, %74.7) ile başvurduğu görüldü. En sık görülenfizik muayene bulgusu üfürüm (n=53, %67.1) ve taşikardi(n=48, %60.8) idi. Olguların %73.4’ünde telekardiyografidekardiyomegali vardı. Ekokardiyografi değerlendirmesindeEF ve KF değerleri sırasıyla %35.7±1.3 ve %17.3±6.5 iken42 (%53.2) hastada 2. derece ve üzerinde mitral yetersizlikolduğu görüldü. İzlem süresi 20±38.1 (1–156) ay idi. Dört olguda(%5.1) intrakardiyak tromboz saptandı. Mortalite oranı%36.7 olarak bulundu. Sağ kalım sürelerine göre prognostikfaktörlere bakıldığında; anne baba arasında akrabalık olması,EF ve telekardiyografide kardiyomegali olmasının sağkalımsüresini anlamlı derecede kısalttığı görüldü.Sonuç: Anne baba arasında akrabalık olması, tanı anındatelekardiyografide kardiyomegali olması ve EF değerlerinindüşük olması DKM hastalarında sağkalım sürelerini etkileyenen önemli belirteçlerdir.