Cardiac scintigraphy-centered diagnostic process in transthyretin cardiac amyloidosis

Abstract

Cardiac amyloidosis (CA) is a progressive infitrative cardiomyopathy. Amyloid firils in the form of misfolded endogenous proteins accumulate in the heart, aswell as the kidneys, liver, and gastrointestinal tract. Themost common forms of CA are transthyretin (TTR) and immunoglobulin light chain amyloidosis (AL). CA has long beenthought to be a rare disease. However, recent reports havesuggested that 13% of heart failure patients with a preservedejection fraction and 16% of advanced-age patients with severe aortic stenosis have TTR-CA. Patients with TTR-CAhave a poor prognosis, with a median survival of 2–4 years;however, early diagnosis and novel therapeutic options havebeen shown to signifiantly improve the prognosis. Scintigraphy using bone isotopes is considered a highly reliable andeasy-to-use method in the diagnosis of TTR-CA. This is areview of the role of scintigraphic imaging with technetium-99m- labeled bisphosphonates in the diagnostic work-upprocess of TTR-CA and the applicable protocols

Özet

Kardiyak amiloidoz (KA), ilerleyici infitratif bir kardiyomiyopatidir. Katlanması bozulan endojen proteinlerin amiloid firiller şeklinde kalpte ve bazen beraberinde böbrek ve karaciğerde birikimi ile ortaya çıkar. En sık gözlenen KA formları, transtiretin (TTR) ve immünglobulin hafi zincir (AL) amiloidozudur. KA bugüne kadar nadir görülen bir hastalık olarak düşünülmüştür. Ancak yeni veriler korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizliği olgularının %13 ve yüksek riske sahip ciddi aort darlığı bulunan yaşlı olguların %16’sında TTR-KA bulunduğunu göstermektedir. TTRKA olguları kötü prognoza sahiptir. Bu hastaların ortalama sağ kalım süresi 2–4 yıl olarak bildirilmektedir. Erken tanı ve tedavi yaklaşımları ile prognozun anlamlı düzeltilebildiği gösterilmiştir. Kemik ajanları ile yapılan sintigrafi TTR-KA tanısında oldukça güvenilir ve uygulaması kolay bir yöntem olarak gösterilmektedir. Bu belgede, TTR-KA tanısal sürecinde kemik ajanları ile yapılan sintigrafiin rolü ve uygulama protokolleri gözden geçirilmiştir