Behçet hastalığı'nda akciğer tutulumu

Akın KAYA, Turan ACICAN, Belma ÇOBANLI, Özlem Ural GÜRKAN, Münire GÖKIRMAK

Abstract

Behçet's disease is a rare form of vasculitis. Pulmonary involvement of the disease is approximately 5%. Pulmonary manifestations of Behçet's disease mainly consist of thromboembolism of the superior vena cava and/or other mediastinal veins, aneurysms of the aorta and pulmonary arteries, pulmonary infarct and hemorrhage, pleural effusions, and rarely myocardial or pericardial involvement, cor pulmonale and mediastinal or hilar hymphadenopathy. Twenty-six patients with pulmonary involvement of Behçet's disease were evaluated. All patients fulfilled the International Classification Criteria for Behçet's Disease. Mean duration of the disease was 7.16+5.66 years at the beginning of the pulmonary symptoms. Initial admission was to pulmonary department with pulmonary symptoms in 3 patients. Main pulmonary symptoms were cough, hemoptysis, chest pain, dyspnea and vena cava superior syndrome. Interestingly 2 patients had pulmonary tuberculosis, one had bronchial asthma and one had bronchospasm in association with Behçet's disease. Radiologic manifestations were pneumonic infiltrations, enlargement of hilum and mediastinum, pleural effusions, cardiomegaly and band shadows. Two patients had normal graphies. In 7 patients dilatation or aneurysm of pulmonary artery were detected by thorax computerized tomography (CT). A 22-year-old male patient died from hemoptysis due to the rupture of the pulmonary artery aneurysm. Involvement of the pulmonary vascular tree in Behçet's disease is one of the most severe and worst prognostic manifestation of the disease. Therefore diagnosis of pulmonary involvement is important. Chest radiography is the best diagnostic method for evaluating thoracic involvement, when necessary thorax CT, HRCTor thorax MRI studies will establish the correct diagnosis of pulmonary involvement.

Özet

Behçet Hastalığında pulmoner tutulum %5 olguda görülür. Solunum sistemine ait bulgular başlıca vena kava superior veya diğer mediastinal venlerde trombüs, pulmoner arter veya aort anevrizması, pulmoner infarkt veya hemoraji, plevral sıvı, kor pulmonale, mediastinal/hiler lenfadenopati ve nadiren miyokard veya perikard tutulumudur. Çalışmamızda Behçet hastalığında pulmoner tutulum saptanan 26 olgu çeşitli özellikleriyle incelenmiştir. Pulmoner semptomlar hastalık tanısından 7.16±5.66 yıl sonra ortaya çıkmıştır. Üç olguda Behçet hastalığı tanısı ilk olarak pulmoner semptomların incelenmesi sonucunda saptanmıştır. Başlıca solunum sistemi semptomları öksürük, hemoptizi, göğüs ağrısı, dispneydi. İlginç olarak iki olguda pulmoner tüberküloz, bir olguda astma ve bir olguda da bronkospazm Behçet hastalığına eşlik etmekteydi. Radyolojik bulgular pnömonik infiltrasyonlar, hiler dolgunluk, mediastinal genişleme, plevral sıvı, kardiomegali ve band tarzı gölgelerdi, iki olguda akciğer grafisi normaldi. Yedi olguda toraks bilgisayarlı tomografisi (BT) ile pulmoner arterde anevrizma ve dilatasyon saptandı. Olguların bir tanesi pulmoner arter anevrizmasına bağlı kanama sonucunda kaybedildi. Behçet hastalığında pulmoner vasküler tutulum kötü prognozu gösteren bulgulardan biridir. Şüpheli olgularda gereğinde akciğer grafisine ek olarak toraks BT ve MRI incelemeleri yapılarak pulmoner tutulum araştırılmalıdır.