Paraplegia Associated with Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome

Ebru AYTEKİN, Mustafa Devran AYBAR, Özcan AYŞAR, Nil ÇAĞLAR SAYINER, Sibel OKUR ÇAĞLAR

Abstract

The blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS) known as Bean syndrome is a rare disorder characterized by cutaneous and gastrointestinal vascular malformations such as hemangioma. Other organ and sites may be involved by hemangiomas, including the liver, mesentery, peritoneum, lung, penis, skeletal muscle, skull, and central nervous system (CNS). Skin lesions usually do not bleed and are painless. The most common clinical manifestation of this syndrome is iron deficiency anemia which is caused by bleeding of vascular malformations in the gastrointestinal tract. Involvement of CNS was rarely reported. In literature paraplegia cases associated with this syndrome were usually reported in patients with vertebral hemangiomas. In this paper, we present a case with paraplegia associated with thoracal epidural hematoma.

Özet

Bean sendromu olarak da bilinen Blue rubber bleb nevus sendromu (BRBNS) hemanjiom gibi kutanöz ve gastrointestinal vasküler malformasyonlarla karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Karaciğer, mezenter, periton, akciğer, penis, iskelet kası, kafatası ve santral sinir sistemini (SSS) de tutabilmektedir. Deri lezyonları ağrısız ve kanamaya eğilimi yoktur. Bu sendromun en sık bulgusu gastrointestinal sistemdeki vasküler malformasyonların kanamasına bağlı olarak gelişen demir eksikliği anemisidir. SSS tutulumu çok nadir bildirilmiştir. Literatürde bu sendromla ilişkili olarak daha çok vertebral hemanjioma bağlı gelişen parapleji olguları bildirilmiştir. Bu olgu sunumunda ise torakal epidural hematoma bağlı parapleji gelişen hasta sunulmuştur.