Mayer-rokitansky-kuster-hauser and polycystic ovary syndrome assocciation

Abstract

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) Syndrome is a disorder characterized by utero-vaginal agenesis which result from interrupted embryonic development of the mullerian ducts. The incidence in girls is approximately 1/4500. It is the second most common cause of primary amenorhea.Ovarian anomalies may be seen especially in atypical form of the disease, but the association of polycystic ovary syndrome and MRKH syndrome has been reported extremely rare in the literature. Here we presented a 13 years old female patient who was admitted to our outpatient clinic because of short stature, amenorrhea and hirsutism and diagnosed as MRKH syndrome and polycystic ovary syndrome.

Özet

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) Sendromu, müller kanallarının gelişimsel bozukluğu sonrası ortaya çıkan utero-vajinal atrezi ile karakterize bir hastalıktır. Kızlarda görülme sıklığı yaklaşık olarak 1/4500 canlı doğumdur. Sekonder amenorenin en sık rastlanan ikinci nedenidir.Özellikle atipik MRKH sendromunda over anomalileri saptanabilir, fakat polikistik over sendromu ile MRKH sendromu birlikteliği literatürde oldukça nadir olarak bildirilmiştir. Burada kliniğimize kısa boy, amenore ve hirsutizm yakınmaları ile başvurup MRKH sendromu ve polikistik over sendromu tanısı alan 13 yaşında kız olgu sunulmuştur.