NEONATAL BARTTER’S SYNDROME: REPORT OF TWO CASES

Arzu DURSUN, Nilay HAKAN, Ali FETTAH, Ayşegül ZENCİROĞLU, Nurullah OKUMUŞ, Özlem ERDOĞAN, Ahmet Afşin KUNDAK, Mustafa AYDIN, Mehmet Şah İPEK

Abstract

Neonatal Bartter’s syndrome is a rare autosomal recessive congenital renal tubular disorder that characterized by severe polyhydramnios resulting from intrauterine onset polyuria. It is a life-threatening condition because of its severe clinic course. We report here two rare cases of neonatal Bartter’s syndrome in order to stress that early indomethacin treatment in addition to appropriate fluid and electrolyte support would be an appropriate approach

Özet

Bartter sendromunun neonatal varyantı, intrauterin dönemde başlayan poliürinin neden olduğu ciddi polihidramniyoz ile karakterize otozomal resesif geçişli nadir bir doğumsal renal tübüler bozukluktur. Ağır klinik seyri nedeniyleyaşamı tehdit eden bir durumdur. Burada neonatal Bartter sendromu tanısı konulan iki olgu nadir görülmesi nedeniyle ve uygun sıvı-elektrolit desteğiyle birlikte indometazin tedavisinin erken dönemde başlanmasının doğru bir yaklaşım olacağının vurgulanması amacıyla sunuldu.

Keywords: Neonatal, Bartter sendromu, renal tübüler bozukluk, preterm doğum, polihidramniyoz, nefrokalsinozis, indometazin