Journals / Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi / 2015 / Cilt: 9 - Sayı: 3

Surgical Management of Atrial Septal Defect in a Patient with Fanconi Aplastic Anemia

Fankoni Aplastik Anemili Hastada Atriyal Septal Defekte Cerrahi Yaklaşım

Pages
217–218
DOI
—

Abstract

Fanconi aplastic anemia is a genetic marrow failure that is accompanied by some congenital system anomalies. It is one of the most common causes of congenital anemia in childhood. An association with congenital heart disease is rare. Hematologic problems can be challenging in pediatric patients undergoing open heart surgery and preoperative evaluation is important. In our case report, we aimed to present our preoperative evaluation and surgical approach in a seven-year-old patient with Fanconi aplastic anemia who underwent open heart surgery for a concomitant atrial septal defect

Özet

Fankoni aplastik anemisi, bazı doğuştan sistem anomalilerinin eşlik ettiği genetik bir kemik iliği yetersizliğidir. Çocukluk çağında görülen konjenital anemilerin en sık nedenlerinden biridir. Konjenital kalp hastalıklarıyla birlikteliği nadirdir. Açık kalp cerrahisi uygulanacak çocuk hastalarda hematolojik problemler sorun olmaktadır ve preoperatif dönemde değerlendirilmesi önemlidir. Bu olgu sunumumuzda, fankoni anemisi olan 7 yaşında bir hastada, eşlik eden atriyal septal defekt nedeniyle uyguladığımız açık kalp cerrahisinde preoperatif değerlendirmemizi ve yaklaşımımızı sunmayı amaçladık.

Keywords: Aplastik anemi, Atriyal septal defekt, Fankoni anemisi, Kalp cerrahisi