Clinical Presentation and Treatment of Systemic Lupus Erythematosus in Childhood:Single Center Experience

Çocukluk Çağı Sistemik Lupus Eritematozusunda Başlangıç Bulguları ve Tedavi:Tek Merkez Deneyimi

Abstract

Objective: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic connective tissue disease caused by autoimmune,immunological disorders which can effect many organs and systems. The aim of this study was to evaluate thecomplaints, clinical and laboratory findings of patients with SLE.Material and Methods: This study was performed between January 2001 and January 2014 by the Department ofChild Nephrology-Rheumatology with the diagnosis of SLE. In this study, clinical and laboratory findings, treatment,organ involvement of the patients, who were followed up with the diagnosis of SLE, were recorded.Results: Thirteen patients (10 girls, 3 boys) who received 4 or more of 11 SLE criteria renewed in 1997 by the AmericanCollege of Rheumatology (ACR) or who had consistent findings with lupus nephritis by kidney biopsy were included inthe study. There were 10 female (76.9%), 3 male (23.1%). Female / male ratio was 3.3 and mean age of 12.8 ± 2.79(6-17 years). The mean follow-up period was 8.1 ± 2.34 years (4-13 years).At the time of admission, 6 of the patients had rash (46.1%), 4 had edema in the legs (30.7%), 2 had swelling and pain in the joints (15.3%), 1 had chest and joint pain (7.6%) and 1 had pallor complaint (7.6%). In follow-up, 2 patients had skin, 3 had hematological, 5 had joint, 1 had serositis / pericardial and 1 patient had neurological disease involvement. The rate of renal involvement was 84.6%. Three patients had high creatinine levels at admission and 5 patients had nephrotic proteinuria. No correlation was found between proteinuria and creatinine at presentation and histopathological examination. Conclusion: In this study, SLE, which started in childhood, had more than one system and organ kept at the time of diagnosis. It should be kept in mind that SLE may present with different clinical and laboratory findings in childhood, as morbidity and mortality can be reduced by appropriate diagnosis and treatment.

Özet

Amaç: Sistemik lupus eritematozus (SLE), immünolojik bozuklukların yol açtığı, otoimmün karakterli, birçok organ ve sistemi tutan, kronik bir bağ dokusu hastalığıdır. Çalışmada SLE tanısı ile izlenen hastaların hastaneye başvuru yakınmalarının, klinik ve laboratuar bulgularının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Bu çalışma Ocak 2001- Ocak 2014 tarihleri arasında Çocuk Nefroloji-Romatoloji Bölümü tarafından SLE tanısı ile izlenen hastaların dosyaları ve bilgisayar kayıtları geriye dönük incelenerek yapılmıştır. Çalışmada SLE tanısı ile izlenen hastaların başvuru yakınmaları, klinik ve laboratuar bulguları ile tedavileri ve izlem süresince gelişen organ tutulumları kaydedilmiştir. Bulgular: Çalışmaya Amerikan Romatoloji Birliği’nin (ACR) 1997 yılında yenilediği 11 SLE kriterinden 4 veya daha fazlasını karşılayan ya da böbrek biyopsisi sonucu lupus nefriti ile uyumlu bulgular saptanan 13 hasta (10’u kız, 3’ü erkek) alınmıştır. Hastaların 10’u kız (% 76.9), 3’ü erkek (% 23.1), kız/erkek oranı 3.3 genel yaş ortalaması 12.8±2.79 (6-17 yıl) bulundu. Hastaların ortalama izlem süresi 8.1±2.34 yıl (4-13 yıl)’dı. Hastaneye başvuru anında hastaların 6’sında (%46.1) yüzde döküntü, 4’ünde (%30.7) bacaklarda ödem, 2’sinde (%15.3) eklemlerde şişlik ve ağrı, 1’inde (%7.6) göğüs ve eklem ağrısı, 1’inde (%7.6) solukluk şikayeti mevcuttu. İzlemde, 2 hastada cilt, 3 hastada hematolojik, 5 hastada eklem, 1 hastada serozit/perikard tutulumu, 1 hastada nörolojik tutulum gelişti. Böbrek tutulum oranı % 84.6 olarak bulundu. 3 hastada başvuru anında kreatinin değeri yüksekliği ve 5 hastada nefrotik düzeyde proteinüri saptandı. Başvuru anındaki proteinüri ve kreatinin ile histopatolojik inceleme sonucu arasında ilişki saptanmadı. Sonuç: Bu çalışma ile çocukluk çağında başlayan SLE’de tanı anında birden fazla sistem ve organın tutulduğu, bu nedenle başvuru şikayetinin anemiden böbrek yetmezliğine kadar değişkenlik gösterebildiği görülmüştür. Uygun tanı ve tedavi ile morbidite ve mortalite azaltılabileceği için çocukluk çağında SLE’nin farklı klinik ve laboratuvar bulgularıyla karşımıza gelebileceği akılda tutulmalıdır.