Immunoproliferative small bowel disease (IPSID): 18 years Hacettepe experience

İmmünoproliferatif ince barsak hastalığı (IPSID): 18 yıllık Hacettepe deneyimi

Hakan GÖKER, İbrahim BARIŞTA, Dinçer FIRAT, İbrahim GÜLLÜ, Gülten TEKUZMAN

Abstract

Immunoproliferative Small Intestinal Disease (IPSID), highly prevalent in Mediterranean and Middle-Eastern coun-tries, is a primary extranodal MALT-type lymphoma characterized by dense lymphomatous infiltration of the small intestine and associated with anomalous immunoglobulin alpha-heavy chain secretion, especially in early stages of disease. in this article, we present the treatment and long-term outcome of 26 patients diagnosed with IPSID at Hacettepe University Hospital between Jan 1974 and Sep 1992. The most common presenting symptoms and findings among our patients were: chronic diarrhea (85%), weight loss (%85), abdominal pain (%57), clubbing of the fingers (%31), anemia (%65), elevation of sedimentation rate (%69) and hypoalbuminemia (%84). One patient in early-stage (pre-lymphomatous) IPSID received 12 months of l gm/day oral tetracycline antibiotic therapy and enjoyed long-term, disease-free survival. Among patients who were in later stages (lymphomatous) of IPSID, the majority received CHOP chemotherapy while the remainder received COP; a long-term CR rate of 71% was observed. 10-year estimates of both DFS (disease-free survival) and OAS (overall survival) were 63%. in conclusion, long-term DFS can be achieved with CHOP-like chemotherapy regimens in patients with IPSID. Antibiotic therapy should be considered as the initial treatment approach for patients with early stages of (pre-lymphomatous) disease.

Özet

Akdeniz ve Ortadoğu ülkelerinde yüksek prevalansı olan İPSİD yoğun lenfamatöz ince barsak infiltrasyonu ve özellikle hastalığın erken evrelerinde anormal alfa ağır zincir immünglobulin sekresyonu ile karakterize primer ekstranodal MALT tipi bir lenfomadır. Bu makalede Hacettepe Üniversitesi Hastanelerinde Ocak 1974 ile Eylül 1992 yılları arasında tanı almış 26 İPSİD vakasının tedavileri ve uzun dönem sonuçları sunulmuştur. Hastalarımızda başvuruda izlenen en sık semptom ve bulgular kronik diyare (%85), kilo kaybı %85), karın ağrısı (%57), çomak parmak (%31), anemi (%65), sedimentasyon yüksekliği (%69) ve hipoalbuminemi (%84) olmuştur. Erken evre (prelenfomatöz) bir hasta 12 aylık l g/gün oral tetrasiklin tedavisi ile uzun dönem hastalıksız sağkalıma ulaşmıştır. Geç dönem (lenfomatöz) İPSİD vakalarımızın çoğunluğunu CHOP, geri kalanlarını ise COP kemoterapisi uygulanmış ve %71 vakada uzun dönem tam cevap izlenmiştir. 10 yıllık hastalıksız sağkalım ve genel sağkalım %63 olmuştur. Sonuç olarak İPSİD vakalarında CHOP benzeri kemoterapi protokolleri ile uzun dönem hastalıksız sağkalıma ulaşılabilmektedir. Erken evre prelenfomatöz hastalarda ise ilk tedavi yaklaşımı antibiyotik tedavisi olmalıdır.