A rare case of neurologic syndrome in a geriatric patient: Fahr disease (bilateral striato-pallido-dentate calcification) and its rehabilitation

Geriatrik bir olguda nadir görülen nörolojik sendrom: Fahr hastalığı (bilateral striyapalliodental kalsifikasyon) ve rehabilitasyonu

Güldal Funda YÜZER NAKİPOĞLU, Meryem ASLAN DOĞAN, Turgut YILDIZGÖREN, Neşe ÖZGİRGİN

Abstract

Fahr’s disease is a rare syndrome characterized by bilateral calcification of basal ganglia. The basal ganglia, dentate nucleus, thalami, cerebral and cerebellar white matter are frequently involved. Clinical picture of Fahr's syndrome varies greatly and most cases present extrapyramidal, cerebellar and psychiatric symptoms. Additionally Fahr’s disease may include cognitive impairments, dementia, epileptic seizures and speech disorders. Its etiology remains unknown. This disease is especially associated to hypoparathyroidism with disorder of calcium and phosphorus metabolism, Its mostly diagnosed with brain computed tomographic scans. Early diagnosis and rehabilitation is very important in this rare syndrome. We present a 66-year-old male patient with Fahr’s disease presenting with choreiform movements in right upper extremity, disorders of speech and ambulation and idiopathic hypoparathyroidism who was admittted for a rehabilitation program.

Özet

Fahr Hastalığı bilateral bazal ganglion kalsifikasyonu ile seyreden nadir klinik bir durumdur. Bazal ganglion, dentat nukleus, talamus, serebral ve serebellar beyaz madde sıklıkla tutulmaktadı r. Klinik özellikleri değişken olmakla birlikte psikiyatrik, serebellar ve ekstrapiramidal semptomlar mevcuttur. Ayrıca kognitif bozukluk, demans, konuşma bozuklukları ve epileptik nöbet eşlik eden diğer durumlardır. Etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Bu hastalık hipoparatiroidizm başta olmak üzere kalsiyum fosfor metabolizma bozukluğu ile beraber görülmektedir. Tanısında en sık kullanılan yöntem bilgisayarlı beyin tomografisidir. Bu nadir sendromda erken tanı ve rehabilitasyon çok önemlidir. Bu yazıda idiopatik hipoparatiroidizmi, ambulasyon bozukluğu, konuşmada bozulma ve sağ üst ekstremitesinde koreiform hareketleri olan ve nörolojik rehabilitasyon programı na alınan 66 yaşında Fahr Sendromlu bir erkek hasta sunulmuştur